benign ແຕ່ recurrent ແລະທີ່ສາມາດໄດ້ຮັບການ invasive ຫຼາຍໃນທ້ອງຖິ່ນ, tumors desmoid, ຫຼື fibromatosis ຮຸກຮານ, ແມ່ນ tumors ທີ່ຫາຍາກທີ່ພັດທະນາຈາກເນື້ອເຍື່ອແລະກ້າມເນື້ອ (aponeuroses). ການພັດທະນາທີ່ບໍ່ສາມາດຄາດເດົາໄດ້, ພວກເຂົາສາມາດເປັນແຫຼ່ງຂອງຄວາມເຈັບປວດແລະຄວາມບໍ່ສະບາຍໃນການເຮັດວຽກທີ່ສໍາຄັນ. ການຄຸ້ມຄອງແມ່ນສະລັບສັບຊ້ອນແລະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການແຊກແຊງຂອງທີມງານຜູ້ຊ່ຽວຊານຫຼາຍວິຊາ.

ຄໍານິຍາມ

ເນື້ອງອກ Desmoid ຫຼື fibromatosis ຮຸກຮານແມ່ນເນື້ອງອກທີ່ຫາຍາກທີ່ປະກອບດ້ວຍຈຸລັງເສັ້ນໄຍທີ່ຄ້າຍຄືກັບຈຸລັງປົກກະຕິໃນເນື້ອເຍື່ອທີ່ເອີ້ນວ່າ fibroblasts. ເປັນຂອງປະເພດຂອງເນື້ອງອກເຊື່ອມຕໍ່ (ເນື້ອງອກ "ອ່ອນ"), ພວກມັນພັດທະນາຈາກກ້າມເນື້ອຫຼືກ້າມເນື້ອ (aponeuroses).

ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນເນື້ອງອກທີ່ອ່ອນໂຍນ - ພວກມັນບໍ່ແມ່ນສາເຫດຂອງໂຣກ metastases - ແຕ່ການວິວັດທະນາການທີ່ບໍ່ສາມາດຄາດເດົາໄດ້ຫຼາຍ, ເຊິ່ງມັກຈະພິສູດວ່າມີການຮຸກຮານຫຼາຍໃນທ້ອງຖິ່ນແລະເກີດຂື້ນເລື້ອຍໆເຖິງແມ່ນວ່າບາງວິວັດທະນາການເລັກນ້ອຍຫຼືມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະ regress spontaneously.

ພວກເຂົາສາມາດເກີດຂື້ນໄດ້ທຸກບ່ອນໃນຮ່າງກາຍ. ຮູບ​ແບບ​ຜິວ​ຫນັງ​ທີ່​ນິ​ຍົມ​ໄປ​ເຖິງ​ແຂນ​ຂາ​ແລະ​ກໍາ​ແພງ​ທ້ອງ​, ແຕ່​ຄໍ​ແລະ​ຫົວ (ໃນ​ເດັກ​ນ້ອຍ​) ຫຼື thorax ສາ​ມາດ​ເປັນ​ບ່ອນ​ນັ່ງ​ໄດ້​. ຍັງມີຮູບແບບເລິກຂອງ tumors desmoid (ການທ້ອງຖິ່ນພາຍໃນທ້ອງ).

ສາເຫດ

ຕົ້ນກໍາເນີດຂອງ tumors desmoid ຍັງຄົງເຂົ້າໃຈບໍ່ດີ, ແຕ່ຄິດວ່າເປັນ multifactorial, ມີການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງຮໍໂມນແລະພັນທຸກໍາ.

ການບາດເຈັບຈາກອຸບັດຕິເຫດຫຼືການຜ່າຕັດ (ຮອຍແປ້ວ) ເບິ່ງຄືວ່າເປັນຫນຶ່ງໃນສາເຫດຂອງຮູບລັກສະນະຂອງເຂົາເຈົ້າ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການເກີດລູກ (ຢູ່ໃນລະດັບຂອງກໍາແພງທ້ອງ).

ການວິນິດໄສ

ການກວດຮູບພາບສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງການມີມະຫາຊົນ infiltrating ທີ່ເຕີບໃຫຍ່ຕາມເວລາ. ການວິນິດໄສສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນອີງໃສ່ CT (computed tomography ຫຼື CT) ສໍາລັບເນື້ອງອກພາຍໃນທ້ອງຫຼື MRI (ພາບສະທ້ອນແມ່ເຫຼັກ) ສໍາລັບເນື້ອງອກອື່ນໆ.

ການກວດ biopsy ແມ່ນຈໍາເປັນເພື່ອຢືນຢັນການວິນິດໄສ. ເພື່ອປະຕິເສດຄວາມສ່ຽງຂອງຄວາມສັບສົນ, ການວິເຄາະ histological (ການກວດສອບພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ) ຕ້ອງໄດ້ຮັບການປະຕິບັດໂດຍທ່ານຫມໍທີ່ຊ່ຽວຊານດ້ານ pathology ທີ່ມີປະສົບການໃນເນື້ອງອກເຫຼົ່ານີ້.

ການທົດສອບທາງພັນທຸກໍາສາມາດດໍາເນີນການໄດ້ນອກເຫນືອຈາກການກວດພົບການກາຍພັນທີ່ເປັນໄປໄດ້.

ປະຊາຊົນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ

ເນື້ອງອກ Desmoid ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຜົນກະທົບຕໍ່ໄວຫນຸ່ມ, ສູງສຸດປະມານ 30 ປີ. ພະຍາດສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຜົນກະທົບຕໍ່ແມ່ຍິງ. ເດັກນ້ອຍຍັງໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ, ໂດຍສະເພາະໃນໄວຫນຸ່ມ. 

ມັນເປັນເນື້ອງອກທີ່ຫາຍາກ (0,03% ຂອງເນື້ອງອກທັງຫມົດ), ປະກົດຕົວໂດຍຄວາມຖີ່ຂອງການຄາດຄະເນໃນແຕ່ລະປີພຽງແຕ່ 2 ຫາ 4 ກໍລະນີໃຫມ່ຕໍ່ປະຊາກອນລ້ານຄົນ.

ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ

ໃນຄອບຄົວທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກໂຣກ polyposis adenomatous ຄອບຄົວ, ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກທີ່ສືບທອດໂດຍລັກສະນະຂອງການແຜ່ກະຈາຍຂອງລໍາໄສ້ໃຫຍ່, ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາ tumor desmoid ແມ່ນສູງກວ່າໃນປະຊາກອນທົ່ວໄປແລະຄາດວ່າຈະປະມານ 10 ຫາ 15%. ມັນພົວພັນກັບການກາຍພັນໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ APC (gene suppressor tumor), ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດນີ້.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງກໍລະນີຂອງໂຣກ fibromatosis ຮຸກຮານປາກົດຢູ່ເລື້ອຍໆ (ໂດຍບໍ່ມີພື້ນຖານທາງພັນທຸກໍາ). ໃນປະມານ 85% ຂອງກໍລະນີທີ່ບໍ່ຕິດຕໍ່ເຫຼົ່ານີ້, ການຫັນປ່ຽນ tumor ຂອງຈຸລັງແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການກາຍພັນໂດຍບັງເອີນຂອງ gene. CTNNB1, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດການປ່ຽນແປງຂອງທາດໂປຼຕີນທີ່ມີສ່ວນຮ່ວມໃນການຄວບຄຸມການຂະຫຍາຍເນື້ອງອກທີ່ເອີ້ນວ່າ beta-catenin.

ອາການໃຄ່ບວມ

ເນື້ອງອກ Desmoid ເຮັດໃຫ້ເກີດການໃຄ່ບວມທີ່ຖືກກວດພົບໃນ palpation ເປັນແຫນ້ນ, ມືຖື, ບາງຄັ້ງ "ບານ" ຂະຫນາດໃຫຍ່ຫຼາຍທີ່ມັກຈະຕິດກັບໂຄງສ້າງທາງອິນຊີໃກ້ຄຽງ.

ອາການເຈັບປວດ

tumor ແມ່ນບໍ່ເຈັບປວດຂອງມັນເອງ, ແຕ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ກ້າມຊີ້ນ, ທ້ອງຫຼືເສັ້ນປະສາດເຈັບປວດຢ່າງຮຸນແຮງຂຶ້ນກັບສະຖານທີ່ຂອງມັນ.

ພັນທຸ ກຳ ທີ່ມີປະໂຫຍດ

ການບີບອັດທີ່ບີບອັດໃສ່ເນື້ອເຍື່ອໃກ້ຄຽງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນການເຮັດວຽກຕ່າງໆ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ການບີບອັດເສັ້ນປະສາດສາມາດເປັນສາເຫດຂອງການຫຼຸດຜ່ອນການເຄື່ອນໄຫວຂອງແຂນຂາ. ຮູບແບບເລິກມີຜົນກະທົບຕໍ່ເສັ້ນເລືອດ, ລໍາໄສ້ຫຼືລະບົບຍ່ຽວ, ແລະອື່ນໆ.

ການສູນເສຍການເຮັດວຽກຂອງອະໄວຍະວະທີ່ກ່ຽວຂ້ອງແມ່ນເປັນໄປໄດ້.

ບາງເນື້ອງອກ desmoid ຍັງມີໄຂ້.

ບໍ່ມີຍຸດທະສາດການປິ່ນປົວມາດຕະຖານແລະມັນຖືກຕັດສິນໃຈເປັນກໍລະນີໂດຍທີມງານຫຼາຍວິຊາສະເພາະ.

tumors desmoid ຄົງທີ່ສາມາດເຈັບປວດແລະຕ້ອງການການປິ່ນປົວອາການເຈັບປວດ. 

ການເຝົ້າລະວັງຢ່າງຫ້າວຫັນ

ການປະຕິບັດໃນອະດີດ, ການຜ່າຕັດໄດ້ຖືກປະຖິ້ມໄວ້ໃນປັດຈຸບັນໃນເງື່ອນໄຂຂອງວິທີການອະນຸລັກເຊິ່ງປະກອບດ້ວຍການຕິດຕາມວິວັດທະນາການຂອງເນື້ອງອກຢ່າງໃກ້ຊິດກ່ອນທີ່ຈະປະຕິບັດການປິ່ນປົວທີ່ຮຸນແຮງບາງຄັ້ງທີ່ບໍ່ຈໍາເປັນ.

ເຖິງແມ່ນວ່າໃນເວລາທີ່ເນື້ອງອກມີຄວາມຫມັ້ນຄົງ, ການຄຸ້ມຄອງຄວາມເຈັບປວດອາດຈະເປັນສິ່ງຈໍາເປັນ.

ການຜ່າຕັດ

ການຜ່າຕັດເອົາເນື້ອງອກ desmoid ຢ່າງສົມບູນອອກແມ່ນຕ້ອງການເມື່ອເປັນໄປໄດ້ ແລະການຂະຫຍາຍຂອງເນື້ອງອກອະນຸຍາດໃຫ້ມັນໂດຍບໍ່ມີການເຮັດໃຫ້ເກີດການສູນເສຍທີ່ສໍາຄັນ (ເຊັ່ນ: ຕັດແຂນຂາ).

Radiotherapy

ມັນສາມາດຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອພະຍາຍາມເຮັດໃຫ້ເນື້ອງອກ desmoid regress ຫຼື stabilize ມັນ, ໃນກໍລະນີຂອງຄວາມຄືບຫນ້າ, relapse ຫຼືຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນຄືນໃຫມ່ຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດ. ເນື່ອງຈາກຜົນກະທົບອັນຕະລາຍຂອງມັນຕໍ່ການຂະຫຍາຍຕົວຂອງບຸກຄົນແລະຖືກນໍາໃຊ້ຫນ້ອຍຫຼາຍໃນເດັກນ້ອຍ. 

ການປິ່ນປົວຢາເສບຕິດ

ໂມເລກຸນທີ່ແຕກຕ່າງກັນມີປະສິດທິພາບຫຼາຍຫຼືຫນ້ອຍທີ່ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນແລະຖືກນໍາໃຊ້ຢ່າງດຽວຫຼືປະສົມປະສານ. ໂດຍສະເພາະ, tamoxifen, ຢາຕ້ານ estrogen ທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວແມ່ນຖືກນໍາໃຊ້ໃນເວລາທີ່ເນື້ອງອກມີຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ກັບຮໍໂມນເພດຍິງນີ້, ກັບຢາຕ້ານການອັກເສບທີ່ບໍ່ແມ່ນ steroidal, ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີປະເພດຕ່າງໆ (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) ຫຼືເພື່ອ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍໂມເລກຸນໄດ້ແນໃສ່ຢາທີ່ສະກັດກັ້ນການຂະຫຍາຍຕົວຂອງເນື້ອງອກ (imatinib, sorafenib), ໃຫ້ເປັນຢາເມັດ.

ການຮັກສາອື່ນໆ

• ການປິ່ນປົວດ້ວຍ Cryotherapy ແມ່ນໃຊ້ພາຍໃຕ້ການສລົບທົ່ວໄປເພື່ອທໍາລາຍເນື້ອງອກໂດຍການແຊ່ແຂງຢູ່ໃນ

  – 80°C.

• ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີບໍາບັດດ້ວຍປະລິມານສູງ ເຂົ້າໄປໃນແຂນຂາທີ່ຖືກກະທົບເທົ່ານັ້ນ.

ຂັ້ນຕອນເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນມີພຽງແຕ່ຢູ່ໃນສູນຜູ້ຊ່ຽວຊານຈໍານວນຫນ້ອຍໃນປະເທດຝຣັ່ງ.

Evolution

ໃນປະມານ 70% ຂອງກໍລະນີ, ການເກີດໃຫມ່ຂອງເນື້ອງອກແມ່ນສັງເກດເຫັນ. ການຄາດຄະເນທີ່ສໍາຄັນແມ່ນບໍ່ມີສ່ວນຮ່ວມ, ຍົກເວັ້ນກໍລະນີຂອງອາການແຊກຊ້ອນຂອງການຜ່າຕັດ, ໂດຍສະເພາະກັບເນື້ອງອກໃນທ້ອງ.