Monoclonal gammopathy (GM) ແມ່ນຖືກກໍານົດໂດຍການມີຢູ່ໃນ serum ແລະ / ຫຼືປັດສະວະຂອງ monoclonal immunoglobulin. ມັນສາມາດພົວພັນກັບ hemopathy malignant, ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນມັນຖືກເອີ້ນວ່າ monoclonal gammopathy ຂອງຄວາມສໍາຄັນທີ່ບໍ່ໄດ້ກໍານົດ (GMSI).

ສໍາລັບການວິນິດໄສ, ການກວດສອບຈຸລິນຊີເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະກໍານົດ monoclonal immunoglobulin ໃນຄວາມອຸດົມສົມບູນ. ການສະແດງອອກທາງດ້ານຄລີນິກ, ຊີວະວິທະຍາແລະລັງສີສາມາດຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງ hemopathy ໃນຂະນະທີ່ການວິນິດໄສຂອງ GMSI ແມ່ນການວິນິດໄສທີ່ແຕກຕ່າງກັນ.

ຄໍານິຍາມ

Monoclonal gammopathy (GM) ແມ່ນຖືກກໍານົດໂດຍການມີຢູ່ໃນ serum ແລະ / ຫຼືປັດສະວະຂອງ monoclonal immunoglobulin. Immunoglobulins ແມ່ນໂປຣຕີນໃນ plasma ຂອງມະນຸດທີ່ມີລັກສະນະພູມຕ້ານທານ. ພວກມັນຖືກສັງເຄາະຢູ່ໃນຈຸລັງ plasma, ຈຸລັງຂອງລະບົບ lymphoid ສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນໃນ spleen ແລະ lymph nodes. ດັ່ງນັ້ນ GM ເປັນພະຍານເຖິງການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຈຸລັງ plasma ທີ່ຜະລິດ monoclonal immunoglobulin.

ປະເພດ

GMs ສາມາດແບ່ງອອກເປັນ 2 ປະເພດ:

• gammopathies monoclonal ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ malignancies hematologic
• gammopathies monoclonal ຂອງຄວາມສໍາຄັນທີ່ບໍ່ໄດ້ກໍານົດ (GMSI)

ສາເຫດ

ສໍາລັບ gammopathies monoclonal ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ hemopathies malignant, ສາເຫດຕົ້ນຕໍແມ່ນ:

• Multiple myeloma: ເນື້ອງອກຂອງກະດູກທີ່ເກີດຈາກການແຜ່ຂະຫຍາຍຂອງຈຸລັງ plasma ຜິດປົກກະຕິ.
• Macroglobulinemia (ພະຍາດ Waldenström): ມີປະລິມານຜິດປົກກະຕິໃນ plasma ຂອງ macroglobulin.
• B lymphoma

GMSI ສາມາດພົວພັນກັບ pathologies ທີ່ບໍ່ເປັນອັນຕະລາຍຕ່າງໆ:

• ພະຍາດ autoimmune (rheumatoid polyathritis, ໂຣກSjögren, lupus ລະບົບ)
• ການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ (mononucleosis, ໂຣກໄອໄກ່, HIV, ຕັບອັກເສບ C)
• ການຕິດເຊື້ອແບັກທີເລຍ (endocarditis, osteomyelitis, ວັນນະໂລກ)
• ການຕິດເຊື້ອແມ່ກາຝາກ (leishmaniasis, ໄຂ້ຍຸງ, toxoplasmosis)
• ພະຍາດຊໍາເຮື້ອເຊັ່ນ cholecystitis ຊໍາເຮື້ອ (ການອັກເສບຂອງຕ່ອມຂົມ)
• ສະພາບການອື່ນໆເຊັ່ນ: hypercholesterolemia ຄອບຄົວ, ພະຍາດ Gaucher, ພະຍາດ Kaposi's sarcoma, lichen, ພະຍາດຕັບ, myasthenia gravis (ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການສົ່ງຜ່ານເສັ້ນປະສາດຂອງເສັ້ນປະສາດໄປສູ່ກ້າມຊີ້ນ), ພະຍາດເລືອດຈາງຫຼື thyrotoxicosis.

ການວິນິດໄສ

GM ມັກຈະກວດພົບໂດຍບັງເອີນ, ໃນລະຫວ່າງການທົດສອບໃນຫ້ອງທົດລອງທີ່ດໍາເນີນດ້ວຍເຫດຜົນອື່ນໆ.

ເພື່ອກໍານົດຕົວແທນ monoclonal ທີ່ອຸດົມສົມບູນ, ການທົດສອບທີ່ເປັນປະໂຫຍດທີ່ສຸດແມ່ນ:

• Electrophoresis ຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກ serum: ເຕັກນິກການອະນຸຍາດໃຫ້ກໍານົດແລະແຍກທາດໂປຼຕີນຂອງ serum ພາຍໃຕ້ການປະຕິບັດຂອງພາກສະຫນາມໄຟຟ້າ.
• Immunofixation: ເຕັກນິກການອະນຸຍາດໃຫ້ກວດຫາແລະພິມຂອງ immunoglobulins monoclonal
• ການວິເຄາະ immunoglobulin: ຂະບວນການທີ່ແຍກທາດໂປຼຕີນຈາກ plasma ແລະກໍານົດພວກມັນໂດຍອີງໃສ່ປະຕິກິລິຍາທາງພູມຕ້ານທານທີ່ກວດພົບໄດ້.

ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ການວິນິດໄສຜ່ານການຊອກຫາສາເຫດຂອງ GM. ການສະແດງທາງດ້ານຄລີນິກ, ຊີວະວິທະຍາ ຫຼືລັງສີຕ່າງໆຄວນຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງ myeloma ຫຼາຍ:

• ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ, ປວດກະດູກອັກເສບ, ກະດູກຫັກທາງ pathological
• ພະຍາດເລືອດຈາງ, hypercalcemia, ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ

ອາການອື່ນໆຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງ hemopathy ທັນທີ:

• Lymphadenopathy, splenomegaly
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຈໍານວນເລືອດ: ພະຍາດເລືອດຈາງ, thrombocytopenia, lymphocytosis ຫຼາຍເກີນໄປ.
• ໂຣກ hyperviscosité

GMSI ຖືກກໍານົດເປັນ GM ໂດຍບໍ່ມີອາການທາງຄລີນິກຫຼືຫ້ອງທົດລອງຂອງ malignancy hematologic. ໃນການປິ່ນປົວເປັນປົກກະຕິ, ນີ້ແມ່ນການວິນິດໄສຂອງການຍົກເວັ້ນ. ເງື່ອນໄຂທີ່ໃຊ້ໃນການກໍານົດ GMSI ແມ່ນ:

• ອັດຕາອົງປະກອບ monoclonal <30 g / l 
• ຄວາມຫມັ້ນຄົງຂອງພີ່ນ້ອງໃນໄລຍະເວລາຂອງອົງປະກອບ monoclonal 
• ລະດັບປົກກະຕິຂອງ serum ຂອງ immunoglobulins ອື່ນໆ
• ການຂາດການທໍາລາຍກະດູກຫັກ, ພະຍາດເລືອດຈາງແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ

ອັດຕາການເກີດຂອງ GMSI ເພີ່ມຂຶ້ນຕາມອາຍຸຈາກ 1% ຢູ່ 25 ປີເປັນຫຼາຍກວ່າ 5% ເກີນ 70 ປີ.

GMSI ປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນບໍ່ມີອາການ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ພູມຕ້ານທານ monoclonal ສາມາດຜູກມັດກັບເສັ້ນປະສາດແລະເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຄັນ, ເຈັບ, ແລະອ່ອນເພຍ. ຄົນທີ່ມີເງື່ອນໄຂມັກຈະມີການທໍາລາຍເນື້ອເຍື່ອກະດູກແລະກະດູກຫັກ.

ເມື່ອ GM ພົວພັນກັບພະຍາດອື່ນ, ອາການແມ່ນພະຍາດດັ່ງກ່າວ.

ນອກຈາກນັ້ນ, immunoglobulins monoclonal ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການແຊກຊ້ອນທີ່ຫາຍາກ:

• Amyloidosis: ເງິນຝາກຂອງຊິ້ນສ່ວນຂອງໂປຣຕີນ monoclonal ໃນອະໄວຍະວະຕ່າງໆ (ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ຫົວໃຈ, ເສັ້ນປະສາດ, ຕັບ) ເຊິ່ງສາມາດເປັນສາເຫດຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງອະໄວຍະວະເຫຼົ່ານີ້.
• ໂຣກ plasma hyperviscosity: ມັນຮັບຜິດຊອບຕໍ່ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການເບິ່ງເຫັນ, ອາການທາງປະສາດ (ເຈັບຫົວ, ວິນຫົວ, ງ້ວງຊຶມ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຄວາມລະມັດລະວັງ) ແລະອາການ hemorrhagic.
• Cryoglobulinemia: ພະຍາດທີ່ເກີດຈາກການມີຢູ່ໃນເລືອດຂອງ immunoglobulins ທີ່ precipitate ໃນເວລາທີ່ອຸນຫະພູມຕ່ໍາກວ່າ 37 °. ພວກເຂົາສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການສະແດງອອກຂອງຜິວຫນັງ (purpura, ປະກົດການ Raynaud, necrosis ທີ່ສຸດ), polyarthralgia, neuritis ແລະ nephropathies glomerular.

ສໍາລັບ IMGs, ບໍ່ມີການປິ່ນປົວແນະນໍາ. ການສຶກສາທີ່ຜ່ານມາສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າ IMGTs ທີ່ມີການສູນເສຍກະດູກທີ່ກ່ຽວຂ້ອງອາດຈະໄດ້ຮັບຜົນປະໂຫຍດຈາກການປິ່ນປົວດ້ວຍ bisphosphonates. ທຸກໆ 6 ຫາ 12 ເດືອນ, ຄົນເຈັບຄວນໄດ້ຮັບການກວດທາງດ້ານຄລີນິກແລະເຮັດ electrophoresis serum ແລະທາດໂປຼຕີນຈາກປັດສະວະເພື່ອປະເມີນຄວາມຄືບຫນ້າຂອງພະຍາດ.

ໃນກໍລະນີອື່ນໆ, ການປິ່ນປົວແມ່ນສາເຫດ.

ໃນອັດຕາສ່ວນເຖິງ 25% ຂອງກໍລະນີ, ການວິວັດທະນາການຂອງ GMSI ໄປສູ່ພະຍາດ hematological malignant ແມ່ນສັງເກດເຫັນ. ຄົນທີ່ມີ GMSI ໄດ້ຖືກຕິດຕາມດ້ວຍການກວດຮ່າງກາຍ, ເລືອດແລະບາງຄັ້ງການກວດປັດສະວະປະມານສອງຄັ້ງຕໍ່ປີເພື່ອກວດເບິ່ງຄວາມຄືບຫນ້າທີ່ເປັນໄປໄດ້ຂອງພະຍາດມະເຮັງ. ຖ້າຄວາມຄືບໜ້າໄດ້ຖືກຄົ້ນພົບໄວ, ອາການ ແລະອາການແຊກຊ້ອນສາມາດປ້ອງກັນ ຫຼືປິ່ນປົວໄດ້ໄວກວ່ານີ້.