ໂຣກ Brugada ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກໂດຍການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງຫົວໃຈ. ປົກກະຕິແລ້ວມັນສົ່ງຜົນໃຫ້ອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈເພີ່ມຂຶ້ນ (ອາການເຕັ້ນຜິດປົກກະຕິ). ອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນນີ້ເອງສາມາດສົ່ງຜົນໃຫ້ເກີດມີການສັ່ນສະເທືອນ, ເປັນລົມຫຼືເສຍຊີວິດໄດ້. (2)

ຄົນເຈັບບາງຄົນອາດຈະບໍ່ມີອາການຫຍັງເລີຍ. ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈິງແລະຄວາມເປັນປົກກະຕິຢູ່ໃນກ້າມຊີ້ນຫົວໃຈ, ການປ່ຽນແປງກິດຈະກໍາໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈຢ່າງກະທັນຫັນອາດເປັນອັນຕະລາຍ.

ມັນເປັນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ສາມາດຕິດຕໍ່ຈາກລຸ້ນສູ່ລຸ້ນ.

ການແພ່ກະຈາຍທີ່ແນ່ນອນ (ຈຳ ນວນກໍລະນີຂອງພະຍາດໃນເວລາໃດ ໜຶ່ງ, ໃນປະຊາກອນທີ່ໃຫ້ມາ) ແມ່ນຍັງບໍ່ທັນຮູ້ເທື່ອ. ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ການຄາດຄະເນຂອງມັນແມ່ນ 5 / 10. ອັນນີ້ເຮັດໃຫ້ມັນເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກເຊິ່ງສາມາດເຮັດໃຫ້ຄົນເຈັບເສຍຊີວິດໄດ້. (000)

ໂຣກ Brugada ສ່ວນໃຫຍ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ກັບໄວ ໜຸ່ມ ຫຼືໄວກາງຄົນ. ຄວາມໂດດເດັ່ນຂອງຜູ້ຊາຍແມ່ນເຫັນໄດ້ໃນພະຍາດທາງດ້ານພະຍາດນີ້, ໂດຍບໍ່ມີການມີສຸຂະອະນາໄມທີ່ບໍ່ດີຂອງຊີວິດ. ເຖິງວ່າຈະມີຜູ້ຊາຍຫຼາຍກວ່ານີ້, ແມ່ຍິງຍັງສາມາດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກໂຣກ Brugada. ຈຳ ນວນຜູ້ຊາຍທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກພະຍາດນີ້ແມ່ນໄດ້ຖືກອະທິບາຍໂດຍລະບົບຮໍໂມນເພດຊາຍ / ເພດຍິງທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ແທ້ຈິງແລ້ວ, testosterone, ເປັນຮໍໂມນເພດຊາຍສະເພາະ, ຈະມີບົດບາດພິເສດໃນການພັດທະນາທາງດ້ານພະຍາດ.

ຄວາມໂດດເດັ່ນຂອງຜູ້ຊາຍ / ຜູ້ຍິງນີ້ແມ່ນຖືກກໍານົດສົມມຸດຖານໂດຍອັດຕາສ່ວນ 80/20 ສໍາລັບຜູ້ຊາຍ. ໃນປະຊາກອນຜູ້ປ່ວຍ 10 ຄົນທີ່ເປັນໂຣກ Brugada, ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ 8 ຄົນເປັນຜູ້ຊາຍແລະ 2 ຄົນເປັນຜູ້ຍິງ.

ການສຶກສາດ້ານລະບາດວິທະຍາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າພະຍາດນີ້ຖືກພົບເຫັນຢູ່ໃນຜູ້ຊາຍໃນປະເທດຍີ່ປຸ່ນແລະອາຊີຕາເວັນອອກສ່ຽງໃຕ້. (2)

ໃນໂຣກ Brugada, ອາການເບື້ອງຕົ້ນແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວຈະເຫັນໄດ້ກ່ອນການເລີ່ມຕົ້ນຂອງອັດຕາການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈທີ່ສູງຜິດປົກກະຕິ. ອາການທໍາອິດເຫຼົ່ານີ້ຕ້ອງໄດ້ຖືກກໍານົດໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນອາການແຊກຊ້ອນ, ແລະໂດຍສະເພາະການຈັບກຸມຫົວໃຈ.

ການສະແດງອອກທາງດ້ານຄລີນິກຂັ້ນຕົ້ນເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ:

• ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈ;
• palpitations;
• dizziness

ຄວາມຈິງທີ່ວ່າພະຍາດນີ້ມີຕົ້ນກໍາເນີດທາງກໍາມະພັນແລະການມີກໍລະນີຂອງໂຣກນີ້ຢູ່ພາຍໃນຄອບຄົວອາດຈະເຮັດໃຫ້ເກີດຄໍາຖາມກ່ຽວກັບຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງພະຍາດຢູ່ໃນຫົວເລື່ອງ.

ອາການອື່ນ can ສາມາດຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການພັດທະນາຂອງພະຍາດ. ແທ້ຈິງແລ້ວ, ເກືອບ 1 ໃນ 5 ຄົນເຈັບທີ່ທົນທຸກຈາກໂຣກ Brugada ໄດ້ຜ່ານການເປັນໂຣກ atrial fibrillation (ລັກສະນະຂອງກິດຈະກໍາທີ່ບໍ່ສົມດຸນຂອງກ້າມຊີ້ນຫົວໃຈ) ຫຼືແມ້ກະທັ້ງມີອັດຕາການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈສູງຜິດປົກກະຕິ.

ການມີໄຂ້ຢູ່ໃນຄົນເຈັບເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເຮັດໃຫ້ອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຣກ Brugada ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ.

ໃນບາງກໍລະນີ, ຈັງຫວະການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈຜິດປົກກະຕິອາດຈະຍັງຄົງຢູ່ແລະ ນຳ ໄປສູ່ການເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຂາດລົມ. ປະກົດການອັນສຸດທ້າຍກົງກັບຊຸດຂອງການຫົດຕົວຂອງຫົວໃຈທີ່ໄວແລະຜິດປົກກະຕິ. ປົກກະຕິແລ້ວ, ອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈບໍ່ກັບຄືນສູ່ສະພາບປົກກະຕິ. ສະ ໜາມ ໄຟຟ້າຂອງກ້າມຊີ້ນຫົວໃຈມັກຈະຖືກກະທົບເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດການຢຸດເຊົາການເຮັດວຽກຂອງເຄື່ອງສູບຫົວໃຈ.

ໂຣກ Brugada ມັກຈະນໍາໄປສູ່ການຈັບກຸມຫົວໃຈແບບກະທັນຫັນແລະດັ່ງນັ້ນຈິ່ງເຮັດໃຫ້ຫົວຂໍ້ເສຍຊີວິດ. ວິຊາທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບແມ່ນ, ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ແມ່ນໄວ ໜຸ່ມ ທີ່ມີວິຖີຊີວິດທີ່ມີສຸຂະພາບດີ. ການບົ່ງມະຕິພະຍາດນີ້ຕ້ອງມີປະສິດທິຜົນຢ່າງໄວເພື່ອສ້າງການປິ່ນປົວຢ່າງໄວວາແລະດັ່ງນັ້ນຈິ່ງຫຼີກລ່ຽງຄວາມຕາຍ. ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ການບົ່ງມະຕິພະຍາດນີ້ແມ່ນຍາກທີ່ຈະກໍານົດໄດ້ຈາກຈຸດມອງບ່ອນທີ່ອາການບໍ່ສາມາດເບິ່ງເຫັນໄດ້ສະເີ. ອັນນີ້ອະທິບາຍເຖິງການຕາຍຢ່າງກະທັນຫັນໃນເດັກນ້ອຍບາງຄົນທີ່ມີໂຣກ Brugada ເຊິ່ງບໍ່ສະແດງອາການທີ່ເປັນຕາຕົກໃຈ. (2)

ກິດຈະກໍາກ້າມຊີ້ນຂອງຫົວໃຈຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກ Brugada ແມ່ນເປັນປົກກະຕິ. ຄວາມຜິດປົກກະຕິແມ່ນຕັ້ງຢູ່ໃນກິດຈະ ກຳ ໄຟຟ້າຂອງມັນ.

ຢູ່ດ້ານໃນຂອງຫົວໃຈ, ມີຮູນ້ອຍ (ຊ່ອງທາງໄອອອນ). ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ມີຄວາມສາມາດເປີດແລະປິດໄດ້ໃນອັດຕາປົກກະຕິເພື່ອອະນຸຍາດໃຫ້ທາດແຄວຊຽມ, ໂຊດຽມແລະໂພແທດຊຽມຜ່ານເຂົ້າໄປໃນເຊລຂອງຫົວໃຈ. ການເຄື່ອນໄຫວທາດ ionic ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຢູ່ໃນຕົ້ນກໍາເນີດຂອງກິດຈະກໍາໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈ. ຈາກນັ້ນສັນຍານໄຟຟ້າສາມາດແຜ່ຂະຫຍາຍຈາກດ້ານເທິງຂອງກ້າມຊີ້ນຫົວໃຈລົງແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈສາມາດເຮັດສັນຍາແລະປະຕິບັດບົດບາດຂອງມັນໃນການ“ ສູບ” ເລືອດ.

ຕົ້ນກໍາເນີດຂອງໂຣກ Brugada ແມ່ນພັນທຸກໍາ. ການກາຍພັນທາງພັນທຸ ກຳ ທີ່ແຕກຕ່າງກັນສາມາດເປັນສາເຫດຂອງການພັດທະນາຂອງພະຍາດ.

ເຊື້ອສາຍທີ່ມີສ່ວນຮ່ວມເລື້ອຍ most ຢູ່ໃນພະຍາດວິທະຍາແມ່ນເຊື້ອສາຍ SCN5A. ເຊື້ອສາຍນີ້ເຂົ້າມາມີບົດບາດໃນການປ່ອຍຂໍ້ມູນທີ່ອະນຸຍາດໃຫ້ເປີດຊ່ອງທາງໂຊດຽມ. ການກາຍພັນພາຍໃນຄວາມສົນໃຈຂອງເຊື້ອສາຍນີ້ເຮັດໃຫ້ມີການດັດແປງການຜະລິດໂປຣຕີນທີ່ອະນຸຍາດໃຫ້ເປີດຊ່ອງທາງ ion ເຫຼົ່ານີ້. ໃນຄວາມາຍນີ້, ການໄຫຼຂອງທາດໄອອອນໂຊດຽມຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ, ລົບກວນການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈ.

ການມີພຽງແຕ່ ໜຶ່ງ ໃນສອງ ສຳ ເນົາຂອງເຊື້ອສາຍ SCN5A ເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມບໍ່ເປັນລະບຽບໃນການໄຫຼຂອງທາດ ionic. ຫຼື, ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບມີ ໜຶ່ງ ໃນພໍ່ແມ່ສອງຄົນນີ້ທີ່ມີການກາຍພັນທາງພັນທຸ ກຳ ຕໍ່ກັບເຊື້ອສາຍນັ້ນ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ພັນທຸ ກຳ ອື່ນ and ແລະປັດໃຈພາຍນອກຍັງສາມາດເປັນຕົ້ນກໍາເນີດຂອງຄວາມບໍ່ສົມດຸນໃນລະດັບຂອງກິດຈະກໍາໄຟຟ້າຂອງກ້າມຊີ້ນຫົວໃຈ. ໃນບັນດາປັດໃຈເຫຼົ່ານີ້, ພວກເຮົາກໍານົດ: ຢາບາງຊະນິດຫຼືຄວາມບໍ່ສົມດຸນຂອງໂຊດຽມໃນຮ່າງກາຍ. (2)

ພະຍາດຕິດຕໍ່ by ການໂອນທີ່ຄອບງໍາ autosomal. ທັງສອງຢ່າງ, ການມີພຽງແຕ່ ໜຶ່ງ ໃນສອງສະບັບຂອງ ກຳ ມະພັນທີ່ມີຄວາມສົນໃຈແມ່ນພຽງພໍ ສຳ ລັບບຸກຄົນທີ່ຈະພັດທະນາຮູບແບບທີ່ຕິດພັນກັບພະຍາດ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບມີ ໜຶ່ງ ໃນພໍ່ແມ່ສອງຄົນນີ້ທີ່ມີພັນທຸ ກຳ ທີ່ໄດ້ກາຍພັນ. ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ການກາຍພັນໃcan່ສາມາດປະກົດໃນເຊື້ອສາຍນີ້. ກໍລະນີສຸດທ້າຍເຫຼົ່ານີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບຫົວຂໍ້ທີ່ບໍ່ມີກໍລະນີຂອງພະຍາດພາຍໃນຄອບຄົວຂອງເຂົາເຈົ້າ. (3)

ປັດໃຈສ່ຽງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດແມ່ນພັນທຸ ກຳ.

ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ການສົ່ງຕໍ່ໂຣກ Brugada ແມ່ນຄອບງໍາໂດຍອັດຕະໂນມັດ. ທັງສອງຢ່າງ, ການມີພຽງ ໜຶ່ງ ໃນສອງສະບັບຂອງ ກຳ ມະພັນທີ່ກາຍພັນແມ່ນມີຄວາມ ຈຳ ເປັນ ສຳ ລັບຜູ້ທີ່ຈະເປັນພະຍານເຖິງພະຍາດ. ໃນຄວາມthisາຍນີ້, ຖ້າພໍ່ແມ່ຜູ້ ໜຶ່ງ ໃນສອງຄົນສະແດງໃຫ້ເຫັນການກາຍພັນໃນພັນທຸ ກຳ ທີ່ມີຄວາມສົນໃຈ, ການສົ່ງຕໍ່ພະຍາດຕາມແນວຕັ້ງແມ່ນມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ສູງ.

ການບົ່ງມະຕິພະຍາດແມ່ນອີງໃສ່ການບົ່ງມະຕິຄວາມແຕກຕ່າງຕົ້ນຕໍ. ແທ້ຈິງແລ້ວ, ມັນ ກຳ ລັງຕິດຕາມການກວດທາງການແພດໂດຍຜູ້ປະຕິບັດທົ່ວໄປ, ໂດຍໃຫ້ຂໍ້ສັງເກດກ່ຽວກັບອາການລັກສະນະຂອງພະຍາດໃນຫົວຂໍ້, ວ່າການພັດທະນາຂອງພະຍາດສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້.

ຕໍ່ໄປນີ້, ການໄປຢ້ຽມຢາມiໍຊ່ຽວຊານດ້ານຫົວໃຈອາດຈະຖືກແນະ ນຳ ເພື່ອຢັ້ງຢືນຫຼືບໍ່ໃຫ້ການວິນິດໄສຄວາມແຕກຕ່າງ.

electrocardiogram (ECG) ແມ່ນມາດຕະຖານ ຄຳ ໃນການກວດພະຍາດນີ້. ການທົດສອບນີ້ວັດແທກອັດຕາການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈພ້ອມທັງກິດຈະ ກຳ ທາງໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈ.

ໃນກໍລະນີທີ່ສົງໃສວ່າເປັນໂຣກ Brugada, ການໃຊ້ຢາເຊັ່ນ: ajmaline ຫຼືແມ້ກະທັ້ງ flecainide ເຮັດໃຫ້ສາມາດສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມສູງຂອງກຸ່ມ ST ໃນຄົນເຈັບທີ່ສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດ.

ອາດຈະມີຄວາມຈໍາເປັນເພື່ອກວດຫາຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງບັນຫາຫົວໃຈອື່ນ possible. ນອກຈາກນັ້ນ, ການກວດເລືອດສາມາດວັດແທກລະດັບໂພແທດຊຽມແລະແຄວຊຽມໃນເລືອດໄດ້.

ການກວດທາງພັນທຸກໍາແມ່ນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະລະບຸວ່າມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຢູ່ໃນພັນທຸກໍາ SCN5A ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຣກ Brugada.

ການປິ່ນປົວມາດຕະຖານສໍາລັບພະຍາດປະເພດນີ້ແມ່ນອີງໃສ່ການofັງເຂັມໃສ່ເຄື່ອງປ້ອງກັນຫົວໃຈ. ອັນສຸດທ້າຍແມ່ນຄ້າຍຄືກັນກັບເຄື່ອງຈັກຄວບຄຸມຈັງຫວະ. ອຸປະກອນນີ້ເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້, ໃນກໍລະນີທີ່ມີຄວາມຖີ່ຂອງການເຕັ້ນສູງຜິດປົກກະຕິ, ເພື່ອສົ່ງກະແສໄຟຟ້າທີ່ໃຫ້ຄົນເຈັບກັບຄືນສູ່ຈັງຫວະການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈປົກກະຕິ.

ປະຈຸບັນ, ບໍ່ມີການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດ. ນອກຈາກນັ້ນ, ບາງມາດຕະການສາມາດປະຕິບັດໄດ້ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງດ້ານຈັງຫວະ. ໂດຍສະເພາະແມ່ນກໍລະນີທີ່ມີການຂັບໄລ່ເນື່ອງຈາກຖອກທ້ອງ (ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຄວາມສົມດຸນຂອງທາດໂຊດຽມໃນຮ່າງກາຍ) ຫຼືແມ່ນແຕ່ເປັນໄຂ້, ໂດຍການກິນຢາໃຫ້ພຽງພໍ. (2)