sarcoma ຂອງ Ewing ແມ່ນມີລັກສະນະໂດຍການພັດທະນາຂອງ tumor malignant ໃນກະດູກແລະເນື້ອເຍື່ອອ່ອນ. tumor ນີ້ມີລັກສະນະເປັນທີ່ມີທ່າແຮງ metastatic ສູງ. ບໍ່ວ່າຈະເປັນການແຜ່ກະຈາຍຂອງຈຸລັງ tumor ໃນທົ່ວຮ່າງກາຍແມ່ນມັກຈະຖືກກໍານົດຢູ່ໃນ pathology ນີ້.

ມັນເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກນ້ອຍ. ປະກົດການຂອງມັນມີຈໍານວນ 1/312 ເດັກນ້ອຍຕ່ໍາກວ່າ 500 ປີ.

ກຸ່ມອາຍຸທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫຼາຍທີ່ສຸດຈາກການພັດທະນາຂອງເນື້ອງອກນີ້ແມ່ນຢູ່ລະຫວ່າງ 5 ຫາ 30 ປີ, ເຊິ່ງມີອັດຕາການເກີດຫຼາຍກວ່າເກົ່າລະຫວ່າງ 12 ຫາ 18 ປີ. (3)

ການສະແດງອອກທາງດ້ານຄລີນິກທີ່ກ່ຽວຂ້ອງແມ່ນຄວາມເຈັບປວດແລະການໃຄ່ບວມຢູ່ສະຖານທີ່ຂອງເນື້ອງອກ.

ສະຖານທີ່ຂອງຈຸລັງ tumor ລັກສະນະຂອງ sarcoma ຂອງ Ewing ແມ່ນມີຫຼາຍ: ຂາ, ແຂນ, ຕີນ, ມື, ຫນ້າເອິກ, pelvis, ກະໂຫຼກຫົວ, ກະດູກສັນຫຼັງ, ແລະອື່ນໆ.

sarcoma Ewing ນີ້ຍັງເອີ້ນວ່າ: tumor neuroectodermal ຕົ້ນຕໍ. (1)

ການກວດທາງການແພດຊ່ວຍໃຫ້ການບົ່ງມະຕິທີ່ເປັນໄປໄດ້ຂອງພະຍາດແລະກໍານົດຂັ້ນຕອນຂອງຄວາມກ້າວຫນ້າຂອງມັນ. ການກວດສອບທີ່ກ່ຽວຂ້ອງທີ່ສຸດແມ່ນການກວດ biopsy.

ປັດໃຈແລະເງື່ອນໄຂສະເພາະສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ການຄາດຄະເນຂອງພະຍາດໃນເລື່ອງທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ. (1)

ປັດໃຈເຫຼົ່ານີ້ລວມທັງການແຜ່ກະຈາຍຂອງຈຸລັງ tumor ໄປສູ່ປອດເທົ່ານັ້ນ, ການຄາດຄະເນທີ່ເອື້ອອໍານວຍຫຼາຍ, ຫຼືການພັດທະນາຮູບແບບ metastatic ກັບພາກສ່ວນອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ. ໃນກໍລະນີສຸດທ້າຍ, ການຄາດຄະເນແມ່ນບໍ່ດີ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ຂະຫນາດຂອງເນື້ອງອກແລະອາຍຸຂອງບຸກຄົນທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບແມ່ນມີບົດບາດພື້ນຖານໃນການຄາດຄະເນທີ່ສໍາຄັນ. ແທ້ຈິງແລ້ວ, ໃນກໍລະນີທີ່ຂະຫນາດຂອງເນື້ອງອກເພີ່ມຂຶ້ນເຖິງ 8 ຊມ, ການຄາດຄະເນແມ່ນມີຄວາມເປັນຫ່ວງຫຼາຍ. ສໍາລັບອາຍຸ, ການວິນິດໄສຂອງ pathology ກ່ອນຫນ້ານີ້, ການຄາດຄະເນຂອງຄົນເຈັບຈະດີຂຶ້ນ. (4)

ເນື້ອງອກຂອງ Ewing ແມ່ນຫນຶ່ງໃນສາມປະເພດຕົ້ນຕໍຂອງມະເຮັງກະດູກຕົ້ນຕໍພ້ອມກັບ chondrosarcoma ແລະ osteosarcoma. (2)

ອາການທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດກັບ sarcoma ຂອງ Ewing ແມ່ນຄວາມເຈັບປວດທີ່ເຫັນໄດ້ແລະການໃຄ່ບວມຢູ່ໃນກະດູກທີ່ຖືກກະທົບແລະເນື້ອເຍື່ອອ່ອນ.

 ອາການທາງຄລີນິກຕໍ່ໄປນີ້ອາດຈະມາຈາກການພັດທະນາຂອງ sarcoma ດັ່ງກ່າວ: (1)

• ຄວາມເຈັບປວດແລະ / ຫຼືອາການໃຄ່ບວມຢູ່ໃນແຂນ, ຂາ, ຫນ້າເອິກ, ກັບຄືນໄປບ່ອນຫຼື pelvis;
• ການປະກົດຕົວຂອງ "ຕຳ" ໃນສ່ວນດຽວກັນຂອງຮ່າງກາຍ;
• ການປະກົດຕົວຂອງອາການໄຂ້ໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນສະເພາະ;
• ກະດູກຫັກໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນພື້ນຖານ.

ອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມແມ່ນຂຶ້ນກັບສະຖານທີ່ຂອງ tumor ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄວາມສໍາຄັນຂອງມັນໃນການພັດທະນາ.

ຄວາມເຈັບປວດທີ່ມີປະສົບການໂດຍຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດນີ້ມັກຈະຮຸນແຮງຂື້ນໃນໄລຍະເວລາ.

 ອາການອື່ນໆທີ່ພົບໜ້ອຍອາດຈະເຫັນໄດ້ເຊັ່ນ: (2)

• ໄຂ້ສູງ ແລະ ຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ;
• ກ້າມເນື້ອແຂງ;
• ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກທີ່ສໍາຄັນ.

ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຄົນເຈັບທີ່ມີ sarcoma ຂອງ Ewing ອາດຈະບໍ່ມີອາການໃດໆ. ໃນຄວາມຫມາຍນີ້, tumor ສາມາດເຕີບໂຕໄດ້ໂດຍບໍ່ມີການສະແດງອອກທາງດ້ານຄລີນິກໂດຍສະເພາະແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ກະດູກຫຼືເນື້ອເຍື່ອອ່ອນໂດຍບໍ່ມີການສັງເກດເຫັນ. ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການກະດູກຫັກແມ່ນມີຄວາມສໍາຄັນກວ່າໃນກໍລະນີສຸດທ້າຍ. (2)

ເນື່ອງຈາກ sarcoma ຂອງ Ewing ແມ່ນຮູບແບບຂອງມະເຮັງ, ບໍ່ຄ່ອຍຮູ້ກ່ຽວກັບຕົ້ນກໍາເນີດທີ່ແນ່ນອນຂອງການພັດທະນາຂອງມັນ.

ແນວໃດກໍ່ຕາມສົມມຸດຕິຖານໄດ້ຖືກວາງໄວ້ຕໍ່ກັບສາເຫດຂອງການພັດທະນາຂອງມັນ. ແທ້ຈິງແລ້ວ, sarcoma ຂອງ Ewing ໂດຍສະເພາະຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກນ້ອຍອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 5 ປີແລະໄວລຸ້ນ. ໃນຄວາມຫມາຍນີ້, ຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການເຊື່ອມໂຍງລະຫວ່າງການຂະຫຍາຍຕົວຂອງກະດູກຢ່າງໄວວາໃນປະເພດຂອງບຸກຄົນນີ້ແລະການພັດທະນາຂອງ sarcoma ຂອງ Ewing ໄດ້ຖືກຍົກຂຶ້ນມາ.

ໄລຍະເວລາຂອງໄວຫນຸ່ມໃນເດັກນ້ອຍແລະໄວລຸ້ນເຮັດໃຫ້ກະດູກແລະເນື້ອເຍື່ອອ່ອນມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາຂອງເນື້ອງອກ.

ການຄົ້ນຄວ້າຍັງໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າເດັກນ້ອຍທີ່ເກີດມາດ້ວຍຕ່ອມຂົມມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະພັດທະນາ sarcoma ຂອງ Ewing ຫຼາຍກວ່າສາມເທົ່າ. (2)

ນອກເຫນືອຈາກການສົມມຸດຕິຖານເຫຼົ່ານີ້ທີ່ໄດ້ກ່າວມາຂ້າງເທິງ, ຕົ້ນກໍາເນີດຂອງການປະກົດຕົວຂອງການຖ່າຍທອດທາງພັນທຸກໍາໄດ້ຖືກຍົກຂຶ້ນມາ. ການຍົກຍ້າຍນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບ gene EWSRI (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) translocation ພາຍໃນ gene ຂອງຄວາມສົນໃຈນີ້ແມ່ນພົບເຫັນຢູ່ໃນເກືອບ 90% ຂອງ tumors. ນອກຈາກນັ້ນ, ຫຼາຍໆຊະນິດພັນທຸກໍາໄດ້ເປັນຫົວເລື່ອງຂອງການສືບສວນທາງວິທະຍາສາດ, ກ່ຽວຂ້ອງກັບພັນທຸກໍາຂອງ ERG, ETV1, FLI1 ແລະ NR4A3. (3)

ຈາກທັດສະນະທີ່ຕົ້ນກໍາເນີດທີ່ແນ່ນອນຂອງ pathology ແມ່ນ, ມາຮອດມື້ນີ້, ຍັງເປັນທີ່ຮູ້ຈັກບໍ່ດີ, ປັດໃຈຄວາມສ່ຽງແມ່ນຍັງ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ອີງຕາມຜົນຂອງການສຶກສາທາງວິທະຍາສາດ, ເດັກນ້ອຍທີ່ເກີດມາດ້ວຍຕ່ອມລູກໝາກຈະມີໂອກາດເປັນມະເຮັງຊະນິດໜຶ່ງຫຼາຍກວ່າສາມເທົ່າ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ໃນລະດັບພັນທຸກໍາ, ການປະກົດຕົວຂອງ translocations ພາຍໃນ gene EWSRI (22q12.2) ຫຼືການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາໃນ genes ERG, ETV1, FLI1 ແລະ NR4A3, ອາດຈະເປັນປັດໃຈຄວາມສ່ຽງເພີ່ມເຕີມສໍາລັບການພັດທະນາພະຍາດ. .

ການວິນິດໄສຂອງ sarcoma ຂອງ Ewing ແມ່ນອີງໃສ່ການວິນິດໄສທີ່ແຕກຕ່າງກັນໂດຍຜ່ານການປະກົດຕົວຂອງອາການຕ່າງໆໃນຄົນເຈັບ.

ປະຕິບັດຕາມການວິເຄາະຂອງທ່ານຫມໍກ່ຽວກັບພື້ນທີ່ທີ່ເຈັບປວດແລະບວມ, ປົກກະຕິແລ້ວ x-ray ແມ່ນຖືກກໍານົດ. ລະບົບການຖ່າຍຮູບທາງການແພດອື່ນໆຍັງສາມາດຖືກນໍາໃຊ້, ເຊັ່ນ: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) ຫຼືແມ້ກະທັ້ງການສະແກນ.

ການ biopsy ກະດູກອາດຈະເຮັດເພື່ອຢືນຢັນຫຼືບໍ່ແມ່ນການວິນິດໄສ. ສໍາລັບການນີ້, ຕົວຢ່າງຂອງກະດູກໄດ້ຖືກປະຕິບັດແລະວິເຄາະພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ. ເຕັກນິກການວິນິດໄສນີ້ສາມາດປະຕິບັດໄດ້ຫຼັງຈາກການໃຊ້ຢາສະລົບທົ່ວໄປຫຼືທ້ອງຖິ່ນ.

ການວິນິດໄສຂອງພະຍາດຕ້ອງໄດ້ຮັບການປະຕິບັດໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້ເພື່ອໃຫ້ການຄຸ້ມຄອງແມ່ນເຮັດໄດ້ໄວແລະດັ່ງນັ້ນການຄາດເດົາແມ່ນດີກວ່າ.

 ການປິ່ນປົວສໍາລັບ sarcoma ຂອງ Ewing ແມ່ນຄ້າຍຄືກັນກັບການປິ່ນປົວທົ່ວໄປສໍາລັບມະເຮັງອື່ນໆ: (2)

• ການຜ່າຕັດແມ່ນວິທີທີ່ມີປະສິດທິພາບໃນການປິ່ນປົວ sarcoma ຊະນິດນີ້. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການແຊກແຊງການຜ່າຕັດແມ່ນຂຶ້ນກັບຂະຫນາດຂອງເນື້ອງອກ, ສະຖານທີ່ແລະລະດັບການແຜ່ກະຈາຍຂອງມັນ. ເປົ້າຫມາຍຂອງການຜ່າຕັດແມ່ນເພື່ອທົດແທນສ່ວນຂອງກະດູກຫຼືເນື້ອເຍື່ອອ່ອນທີ່ຖືກທໍາລາຍໂດຍ tumor. ສໍາລັບການນີ້, ຂາທຽມໂລຫະຫຼື graft ກະດູກສາມາດຖືກນໍາໃຊ້ໃນການທົດແທນພື້ນທີ່ທີ່ຖືກກະທົບ. ໃນກໍລະນີທີ່ຮ້າຍແຮງ, ການຕັດແຂນຂາແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນບາງຄັ້ງເພື່ອປ້ອງກັນການເປັນໂຣກມະເຮັງ;
• ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ, ປົກກະຕິແລ້ວໃຊ້ຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດເພື່ອຫົດເນື້ອງອກແລະອໍານວຍຄວາມສະດວກໃນການປິ່ນປົວ.
• ການປິ່ນປົວດ້ວຍລັງສີ, ຍັງຖືກນໍາໃຊ້ເລື້ອຍໆຫຼັງຈາກການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ, ກ່ອນຫຼືຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຂະຫນາດຂອງເນື້ອງອກແລະຫຼີກເວັ້ນຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການ relapse.