Gigantism ແມ່ນເກີດມາຈາກຄວາມລັບຫຼາຍເກີນໄປຂອງຮໍໂມນການຈະເລີນເຕີບໂຕໃນລະຫວ່າງໄວເດັກ, ເຊິ່ງສົ່ງຜົນໃຫ້ມີຄວາມສູງຫຼາຍ. ສະພາບທີ່ຫາຍາກທີ່ສຸດນີ້ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວແມ່ນຕິດພັນກັບການພັດທະນາຂອງເນື້ອງອກທີ່ອ່ອນໂຍນຂອງຕ່ອມໄຮ້ທໍ່, adenoma pituitary. ໃນຊຸມປີມໍ່ມານີ້, ການຄົ້ນຄ້ວາໄດ້ຄົ້ນພົບການມີສ່ວນຮ່ວມເລື້ອຍ frequent ຂອງປັດໃຈທາງພັນທຸກໍາ. ການປິ່ນປົວແມ່ນຍາກແລະມັກຈະມີຫຼາຍຮູບແບບ.

Gigantism ແມ່ນຮູບແບບຂອງ acromegaly ທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ, ເປັນສະພາບທີ່ເກີດຈາກການຫຼັ່ງຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວຫຼາຍເກີນໄປ, ເຊິ່ງເອີ້ນກັນວ່າ GH (ສໍາລັບ hormone ການຈະເລີນເຕີບໂຕ), ຫຼືຮໍໂມນ somatotrope (STH). 

ເມື່ອມັນເກີດຂຶ້ນກ່ອນໄວແກ່ (ຕົວອ່ອນຂອງໄວ ໜຸ່ມ ແລະເດັກອ່ອນ), ເມື່ອກະດູກອ່ອນຂອງກະດູກຍັງບໍ່ທັນເປັນເອກະພາບ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຮໍໂມນນີ້ແມ່ນມາພ້ອມກັບການເຕີບໃຫຍ່ຂອງກະດູກຍາວເກີນໄປແລະທັງbodyົດຂອງຮ່າງກາຍ. ແລະ ນຳ ໄປສູ່ຄວາມຍິ່ງໃຫຍ່.

ເດັກນ້ອຍທີ່ມີສະພາບຕົວສູງຜິດປົກກະຕິ, ມີເດັກຊາຍເຖິງ 2 ແມັດຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນໃນໄວລຸ້ນຂອງເຂົາເຈົ້າ.

ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ຮໍໂມນການຈະເລີນເຕີບໂຕຈະຖືກປ່ອຍອອກມາສູ່ເລືອດໂດຍຕ່ອມນ້ອຍ at ຢູ່ທີ່ຖານຂອງສະcalledອງເອີ້ນວ່າຕ່ອມໄຮ້ທໍ່. ໃນເດັກນ້ອຍ, ບົດບາດຕົ້ນຕໍຂອງມັນແມ່ນເພື່ອສົ່ງເສີມການເຕີບໂຕ. ການຜະລິດຮໍໂມນການຈະເລີນເຕີບໂຕໂດຍຕ່ອມ pituitary ແມ່ນຄວບຄຸມໂດຍ GHRH (ຮໍໂມນປ່ອຍຕົວການຈະເລີນເຕີບໂຕ), ຮໍໂມນທີ່ຜະລິດໂດຍ hypothalamus ທີ່ຢູ່ໃກ້ຄຽງ.

ຄວາມໄວສູງສຸດຂອງຮໍໂມນການຈະເລີນເຕີບໂຕໃນເດັກທີ່ມີພະລັງຂະຫຍາຍຕົວສ່ວນຫຼາຍແມ່ນເກີດຈາກການປະກົດຕົວຂອງເນື້ອງອກທີ່ອ່ອນຢູ່ໃນຕ່ອມໄຮ້ທໍ່, ເອີ້ນວ່າ adenoma pituitary: ການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຈຸລັງຜະລິດຮໍໂມນອະທິບາຍລະດັບຂອງມັນຜິດປົກກະຕິ.

ໃນ ໜ້ອຍ ກວ່າ 1% ຂອງກໍລະນີ, ຕ່ອມໄຮ້ທໍ່ແມ່ນມີການກະຕຸ້ນຫຼາຍເພາະວ່າມັນຖືກກະຕຸ້ນຫຼາຍເກີນໄປໂດຍ GHRH, ເຊິ່ງຜະລິດອອກມາຫຼາຍເກີນໄປໂດຍເນື້ອງອກທີ່ສາມາດຕັ້ງຢູ່ທຸກບ່ອນຂອງຮ່າງກາຍ.

ການວິນິດໄສ

Gigantism ແມ່ນສົງໃສຢູ່ໃນໃບ ໜ້າ ຂອງການເຕີບໂຕທີ່ເລັ່ງໄວຂຶ້ນຢ່າງຊັດເຈນ (ເສັ້ນໂຄ້ງການເຕີບໂຕຂອງຄວາມສູງແມ່ນສົມທຽບກັບເສັ້ນໂຄ້ງສະເລ່ຍ), ເມື່ອເດັກສູງຫຼາຍເມື່ອທຽບໃສ່ກັບສະມາຊິກຄົນອື່ນ of ໃນຄອບຄົວຂອງລາວ. ການກວດທາງຄລີນິກສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມຜິດປົກກະຕິອື່ນ other ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມໃຫຍ່ (ເບິ່ງອາການ).

ການກວດວິນິດໄສແມ່ນໄດ້ຮັບການຢືນຢັນໂດຍການກວດເລືອດ, ເຊິ່ງລວມມີການວັດແທກຊ້ ຳ ຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວພ້ອມທັງການທົດສອບການກວດເບຣກນ້ ຳ ຕານ - ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງລະດັບນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຫຼັງຈາກການດູດຊຶມເຄື່ອງດື່ມນ້ ຳ ຕານເປັນສາເຫດເຮັດໃຫ້ການສ້າງຄວາມລັບຂອງຮໍໂມນການຈະເລີນເຕີບໂຕຫຼຸດລົງ, ບໍ່ໄດ້ສັງເກດເຫັນໃນຫົວຂໍ້ທີ່ມີ ຄວາມຍິ່ງໃຫຍ່.

ການກວດຮູບພາບແມ່ນໄດ້ເຮັດເພື່ອຊອກຫາເນື້ອງອກທີ່ກໍ່ໃຫ້ເກີດຄວາມໃຫຍ່:

• MRI (ການຖ່າຍພາບດ້ວຍການສະທ້ອນແສງດ້ວຍແມ່ເຫຼັກ) ແມ່ນການກວດກາທາງເລືອກເພື່ອເບິ່ງເຫັນພາບຂອງຕ່ອມໃຕ້ສະອງ;
• ເຄື່ອງສະແກນສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນໃຊ້ເພື່ອຊອກຫາເນື້ອງອກທີ່ເຊື່ອງ GHRH ຢູ່ໃນຕັບ, ໄຂ່ຫຼັງຫຼືຕ່ອມ adrenal;
• radiography ເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ເພື່ອ objectify ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການເຕີບໂຕຂອງກະດູກ.

ການມີ adenoma ຂອງຕ່ອມໃຕ້ສະcanອງສາມາດຂັດຂວາງການເຮັດວຽກຂອງຕ່ອມໄຮທຽມໃນລະດັບແຕກຕ່າງກັນ. ນອກ ເໜືອ ໄປຈາກຮໍໂມນການຈະເລີນເຕີບໂຕ, ມັນຜະລິດ prolactin (ຮໍໂມນ lactation) ພ້ອມທັງຮໍໂມນອື່ນ whose ທີ່ມີບົດບາດໃນການກະຕຸ້ນຄວາມລັບຈາກຕ່ອມ adrenal, ຕ່ອມ thyroid ແລະຕ່ອມອະໄວຍະວະເພດ. ດັ່ງນັ້ນ, ການປະເມີນຮໍໂມນຄົບຖ້ວນແມ່ນມີຄວາມ ຈຳ ເປັນ.

ເນື້ອງອກຍັງສາມາດບີບອັດເສັ້ນປະສາດຂອງສາຍຕາແລະເຮັດໃຫ້ເກີດການລົບກວນສາຍຕາໄດ້, ສະນັ້ນຈິ່ງ ຈຳ ເປັນຕ້ອງມີການກວດກາທາງດ້ານຕາຢ່າງລະອຽດ.

ການກວດສອບເພີ່ມເຕີມອື່ນ may ອາດຈະຖືກຮ້ອງຂໍເພື່ອປະເມີນຄວາມຜິດປົກກະຕິຕ່າງ various ທີ່ອາດຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມໃຫຍ່ໂຕ.

ປະຊາຊົນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ

Gigantism ແມ່ນຫາຍາກຫຼາຍກ່ວາ acromegaly ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ໃຫຍ່, ເຖິງແມ່ນວ່າສະພາບຕົວຂອງມັນເອງແມ່ນບໍ່ຄ່ອຍມີຫຼາຍ (3 ຫາ 5 ກໍລະນີໃper່ຕໍ່ ໜຶ່ງ ລ້ານຄົນຕໍ່ປີ). ຢູ່ໃນສະຫະລັດອາເມລິກາ, ມີພຽງແຕ່ຮ້ອຍກໍລະນີຂອງຄວາມຍິ່ງໃຫຍ່ທີ່ໄດ້ຖືກລະບຸ.

Gigantism ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຢູ່ໃນເດັກຊາຍ, ແຕ່ບາງຮູບແບບຕົ້ນ early ແມ່ນເປັນເພດຍິງສ່ວນໃຫຍ່

ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ

ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ Gigantism ສະ ເໜີ ຕົວເອງວ່າເປັນພະຍາດທາງດ້ານຮໍໂມນທີ່ໂດດດ່ຽວແລະເປັນບາງໄລຍະ, ນັ້ນsayາຍຄວາມວ່າເກີດຂື້ນຢູ່ນອກສະພາບການສືບພັນໃດ ໜຶ່ງ. ແຕ່ມີບາງກໍລະນີທີ່ຫາຍາກຂອງ adenomas ໃນຄອບຄົວ, ການເປັນພະຍາດມະເຮັງຍັງສາມາດເປັນ ໜຶ່ງ ໃນສ່ວນປະກອບຂອງໂຣກ multitumor ທາງພັນທຸກໍາ, ເຊັ່ນ: ໂຣກ McCune-Albrigh, ປະເພດ 1 ຫຼາຍ endocrine neoplasia (NEM1) ຫຼື neurofibromatosis. .

ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸ ກຳ ແລະພັນທຸ ກຳ ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງເພດ, ເປັນ ກຳ ມະພັນຫຼືບໍ່, ໄດ້ຖືກລະບຸໃນຊຸມປີມໍ່ມານີ້. ການສຶກສາລະຫວ່າງປະເທດຄັ້ງໃຫຍ່ທີ່ປະສານງານໂດຍ Albert Beckers ຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານ endocrinologist ຊາວເບລຢ້ຽນ, ກວມເອົາ 208 ກໍລະນີຂອງ gigantism, ສະນັ້ນໄດ້ຍົກໃຫ້ເຫັນການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງປັດໃຈພັນທຸ ກຳ ໃນ 46% ຂອງກໍລະນີ. 

ນອກ ເໜືອ ໄປຈາກຄວາມໃຫຍ່ຂອງພວກມັນ, ເດັກນ້ອຍແລະໄວລຸ້ນທີ່ມີຄວາມຍິ່ງໃຫຍ່ສາມາດສະແດງອາການອື່ນ other ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດວິທະຍາຂອງເຂົາເຈົ້າ:

• ໂລກອ້ວນປານກາງ (ເລື້ອຍ frequent),
• ການພັດທະນາປານກາງຂອງປະລິມານຂອງກະໂຫຼກຫົວ (macrocephaly), ກ່ຽວຂ້ອງຫຼືບໍ່ມີລັກສະນະສະເພາະຂອງໃບ ໜ້າ (ການຄາດຄະເນ, ການກະທົບ ໜ້າ, ແລະອື່ນ etc. )
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງສາຍຕາເຊັ່ນ: ການປ່ຽນແປງພາກສະ ໜາມ ຫຼືການເບິ່ງເຫັນສອງເທົ່າ,
• ມືແລະຕີນໃຫຍ່ຜິດປົກກະຕິ, ມີນິ້ວມືບາງ thin,
• ພະຍາດ neuropathy ພາຍນອກ,
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບ cardiovascular,
• ເນື້ອງອກທີ່ອ່ອນໂຍນ,
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຮໍໂມນ…

ການຈັດການເດັກທີ່ມີຄວາມຍິ່ງໃຫຍ່ມີຈຸດປະສົງເພື່ອຄວບຄຸມຄວາມລັບຂອງຮໍໂມນການຈະເລີນເຕີບໂຕຫຼາຍເກີນໄປ, ເຊິ່ງໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວຕ້ອງການການຈັດຕັ້ງປະຕິບັດຫຼາຍຮູບແບບການປິ່ນປົວ.

ການຮັກສາຜ່າຕັດ

ການຜ່າຕັດ adenoma ຂອງຕ່ອມໃຕ້ສະອງແມ່ນເປັນການປິ່ນປົວສາຍ ທຳ ອິດ. ອັນນີ້ແມ່ນການຜ່າຕັດຍາກ, ເຊິ່ງສ່ວນຫຼາຍສາມາດເຮັດໄດ້ທາງດັງເຖິງແມ່ນວ່າມັນຈໍາເປັນຕ້ອງເປີດ cranium ເມື່ອ adenoma ໃຫຍ່ (macroadenoma).

ເມື່ອເນື້ອງອກໃຫຍ່ເກີນໄປຫຼືໃກ້ກັບໂຄງສ້າງທີ່ ສຳ ຄັນຢູ່ໃນສະອງ, ມັນບໍ່ສາມາດຜ່າຕັດໄດ້.

Radiotherapy

ການສ່ອງລັງສີ X-ray ອາດຈະຖືກແນະນໍາໃຫ້ນອກ ເໜືອ ໄປຈາກການຜ່າຕັດເພື່ອທໍາລາຍຈຸລັງເນື້ອງອກທີ່ຕົກຄ້າງຢູ່ແລະປິ່ນປົວເນື້ອງອກທີ່ເກີດຄືນໃ່ (ປະມານສາມສິບຮອບ). ເຕັກນິກນີ້ແມ່ນບໍ່ເຈັບປວດແຕ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມບໍ່ສົມດຸນຂອງຮໍໂມນທີ່ຮັບຜິດຊອບຕໍ່ຄວາມຜິດປົກກະຕິຕ່າງ various.

ເມື່ອບໍ່ດົນມານີ້, ເຕັກນິກການຜ່າຕັດວິທະຍຸມີດ Gamma ໄດ້ຖືກນໍາສະ ເໜີ. ແທນທີ່ຈະມີດຕັດ, ມັນໃຊ້ລັງສີແກມມາ, ມີພະລັງແລະມີຄວາມຊັດເຈນຫຼາຍກ່ວາການສະແກນ x, ເພື່ອທໍາລາຍເນື້ອງອກໃນບ່ອນນັ່ງດຽວ. ມັນຖືກສະຫງວນໄວ້ ສຳ ລັບເນື້ອງອກນ້ອຍ.

ໂມເລກຸນທີ່ມີປະສິດທິພາບໃນການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມລັບຂອງຮໍໂມນການຈະເລີນເຕີບໂຕອາດຈະຖືກ ກຳ ນົດຮ່ວມກັບການຜ່າຕັດແລະການປິ່ນປົວດ້ວຍລັງສີ, ໂດຍສະເພາະຖ້າການ ກຳ ຈັດເນື້ອງອກບໍ່ສົມບູນ. ສານຫນູການປິ່ນປົວປະກອບມີການປຽບທຽບຂອງ somatostatin ແລະ dopamine, ເຊິ່ງມີປະສິດທິພາບດີແຕ່ສາມາດມີຜົນຂ້າງຄຽງທີ່ສໍາຄັນ.