Bullous pemphigoid ເປັນພະຍາດຜິວຫນັງ (dermatosis).

ສຸດທ້າຍແມ່ນມີລັກສະນະໂດຍການພັດທະນາຂອງຟອງຂະຫນາດໃຫຍ່ກ່ຽວກັບ plaques erythematous (plaques ສີແດງຢູ່ໃນຜິວຫນັງ). ຮູບລັກສະນະຂອງຟອງເຫຼົ່ານີ້ນໍາໄປສູ່ການບາດແຜແລະມັກຈະເປັນສາເຫດຂອງອາການຄັນ. (1)

ມັນເປັນພະຍາດ autoimmune, ຜົນສະທ້ອນຂອງການຂັດຂວາງຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານໃນຜູ້ທີ່ຖືກກະທົບ. ລະບຽບການຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານນີ້ປະກອບດ້ວຍການຜະລິດພູມຕ້ານທານສະເພາະຕໍ່ກັບຮ່າງກາຍຂອງຕົນເອງ.

pathology ນີ້ແມ່ນຫາຍາກແຕ່ສາມາດກາຍເປັນຮ້າຍແຮງ. ມັນຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການປິ່ນປົວໃນໄລຍະຍາວ. (1)

ເຖິງແມ່ນວ່າມັນເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ, ມັນຍັງເປັນໂຣກ autoimmune bullous dermatoses ທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ. (2)

ອັດຕາສ່ວນຂອງມັນແມ່ນ 1 / 40 (ຈໍານວນກໍລະນີຕໍ່ຄົນ) ແລະສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ສູງອາຍຸ (ໂດຍສະເລ່ຍປະມານ 000 ປີ, ມີຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນເລັກນ້ອຍຕໍ່ແມ່ຍິງ).

ຮູບແບບເດັກນ້ອຍຍັງມີຢູ່ແລະມີຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກໃນຊ່ວງປີທໍາອິດຂອງຊີວິດຂອງລາວ. (3)

Bullous pemphigoid ເປັນພະຍາດຜິວໜັງທີ່ມີຕົ້ນກຳເນີດ autoimmune. ວິຊາທີ່ທົນທຸກຈາກພະຍາດນີ້ເພາະສະນັ້ນຈຶ່ງຜະລິດພູມຕ້ານທານຕໍ່ກັບອົງການຈັດຕັ້ງຂອງຕົນເອງ (autoantibodies). ເຫຼົ່ານີ້ໂຈມຕີສອງປະເພດຂອງທາດໂປຼຕີນ: AgPB230 ແລະ AgPB180 ຕັ້ງຢູ່ລະຫວ່າງສອງຊັ້ນທໍາອິດຂອງຜິວຫນັງ (ລະຫວ່າງ dermis ແລະ epidermis). ໂດຍການເຮັດໃຫ້ເກີດການແຕກແຍກລະຫວ່າງສອງສ່ວນຂອງຜິວຫນັງ, ພູມຕ້ານທານອັດຕະໂນມັດເຫຼົ່ານີ້ນໍາໄປສູ່ການສ້າງຕັ້ງຂອງຟອງລັກສະນະຂອງພະຍາດ. (1)

ອາການທີ່ບໍ່ປົກກະຕິຂອງ bullous pemphigoid ແມ່ນຮູບລັກສະນະຂອງຟອງຂະຫນາດໃຫຍ່ (ລະຫວ່າງ 3 ແລະ 4 ມມ) ແລະສີອ່ອນໆ. ຟອງເຫຼົ່ານີ້ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນເກີດຂື້ນໃນບ່ອນທີ່ຜິວຫນັງມີສີແດງ (erythematous), ແຕ່ຍັງສາມາດປາກົດຢູ່ໃນຜິວຫນັງທີ່ມີສຸຂະພາບດີ.

ບາດແຜ epidermal ແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວທ້ອງຖິ່ນຢູ່ໃນລໍາຕົ້ນແລະປີກ. ໃບຫນ້າແມ່ນມັກຈະປະໄວ້. (1)

ອາການຄັນຕາມຜິວໜັງ (ອາການຄັນ), ບາງຄັ້ງຕົ້ນໆເມື່ອມີຟອງປະກົດຂຶ້ນ, ກໍ່ເປັນພະຍາດນີ້.

ຫຼາຍ​ຮູບ​ແບບ​ຂອງ​ພະ​ຍາດ​ໄດ້​ສະ​ແດງ​ໃຫ້​ເຫັນ​: (1​)

– ຮູບແບບທົ່ວໄປ, ອາການແມ່ນປະກົດຂອງຟອງສີຂາວຂະຫນາດໃຫຍ່ແລະອາການຄັນ. ແບບຟອມນີ້ແມ່ນທົ່ວໄປທີ່ສຸດ.

– ຮູບ​ແບບ vesicular​, ຊຶ່ງ​ກໍາ​ນົດ​ໂດຍ​ການ​ລັກ​ສະ​ນະ​ຂອງ​ຕຸ່ມ​ຕຸ່ມ​ຂະ​ຫນາດ​ນ້ອຍ​ຫຼາຍ​ໃນ​ມື​ທີ່​ມີ​ອາ​ການ​ຄັນ​ຫຼາຍ​. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຮູບແບບນີ້ແມ່ນມີຫນ້ອຍ.

– ຮູບແບບ urticarial: ຕາມຊື່ຂອງມັນຊີ້ໃຫ້ເຫັນ, ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຄັນຄາຍ.

– ຮູບແບບຄ້າຍຄື prurigo, ອາການຄັນແມ່ນແຜ່ຫຼາຍແຕ່ຮຸນແຮງ. ຮູບແບບຂອງພະຍາດນີ້ຍັງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການນອນໄມ່ຫລັບໃນຫົວຂໍ້ທີ່ຖືກກະທົບ. ນອກຈາກນັ້ນ, ມັນບໍ່ແມ່ນຟອງທີ່ສາມາດກໍານົດໄດ້ໃນຮູບແບບຂອງປະເພດ prurigo ແຕ່ crusts.

ຄົນເຈັບບາງຄົນອາດຈະບໍ່ມີອາການໃດໆ. ຄົນອື່ນມີອາການແດງເລັກນ້ອຍ, ມີອາການຄັນ, ຫຼືລະຄາຍເຄືອງ. ສຸດທ້າຍ, ກໍລະນີທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດຈະມີອາການແດງແລະອາການຄັນຮຸນແຮງ.

ຕຸ່ມຜື່ນສາມາດແຕກອອກແລະເປັນບາດແຜຫຼືບາດແຜເປີດ. (4)

Bullous pemphigoid ເປັນໂຣກຜິວໜັງ autoimmune.

ຕົ້ນກໍາເນີດຂອງພະຍາດນີ້ສົ່ງຜົນໃຫ້ການຜະລິດພູມຕ້ານທານ (ທາດໂປຼຕີນຈາກລະບົບພູມຕ້ານທານ) ໂດຍຮ່າງກາຍຕໍ່ກັບຈຸລັງຂອງຕົນເອງ. ການຜະລິດ autoantibodies ນີ້ນໍາໄປສູ່ການທໍາລາຍເນື້ອເຍື່ອແລະ / ຫຼືອະໄວຍະວະຕ່າງໆເຊັ່ນດຽວກັນກັບປະຕິກິລິຍາອັກເສບ.

ຄໍາອະທິບາຍທີ່ແທ້ຈິງສໍາລັບປະກົດການນີ້ຍັງບໍ່ທັນຮູ້ເທື່ອ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ປັດໃຈບາງຢ່າງຈະມີການເຊື່ອມໂຍງໂດຍກົງຫຼືທາງອ້ອມກັບການພັດທະນາຂອງ autoantibodies. ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນປັດໃຈສິ່ງແວດລ້ອມ, ຮໍໂມນ, ຢາຫຼືແມ້ກະທັ້ງພັນທຸກໍາ. (1)

autoantibodies ເຫຼົ່ານີ້ທີ່ຜະລິດໂດຍວິຊາທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບແມ່ນມຸ້ງຕໍ່ກັບທາດໂປຼຕີນສອງຢ່າງ: BPAG1 (ຫຼື AgPB230) ແລະ BPAG2 (ຫຼື AgPB180). ທາດໂປຼຕີນເຫຼົ່ານີ້ມີບົດບາດໂຄງສ້າງຢູ່ໃນຈຸດເຊື່ອມຕໍ່ລະຫວ່າງ dermis (ຊັ້ນຕ່ໍາ) ແລະ epidermis (ຊັ້ນເທິງ). macromolecules ເຫຼົ່ານີ້ຖືກໂຈມຕີໂດຍ autoantibodies, ຜິວຫນັງຈະປອກເປືອກແລະເຮັດໃຫ້ເກີດຟອງ. (2)

ນອກຈາກນັ້ນ, ບໍ່ມີການຕິດເຊື້ອທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດນີ້. (1)

ນອກຈາກນັ້ນ, ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວອາການຈະປາກົດຂຶ້ນໂດຍບໍ່ໄດ້ຄາດຄິດ.

Bullous pemphigoid ບໍ່ແມ່ນ, ແນວໃດກໍ່ຕາມ: (3)

- ການ​ຕິດ​ເຊື້ອ​;

- ອາການແພ້;

– ສະ​ພາບ​ການ​ກ່ຽວ​ກັບ​ຊີ​ວິດ​ຫຼື​ອາ​ຫານ​.

Bullous pemphigoid ເປັນພະຍາດ autoimmune, ໃນຄວາມຫມາຍນັ້ນມັນບໍ່ແມ່ນພະຍາດທີ່ສືບທອດ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການປະກົດຕົວຂອງພັນທຸກໍາບາງຊະນິດຈະມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາພະຍາດໃນຜູ້ທີ່ຖືພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້. ບໍ່ວ່າຈະມີ predisposition ທາງພັນທຸກໍາທີ່ແນ່ນອນ.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຄວາມສ່ຽງຂອງ predisposition ນີ້ແມ່ນຕໍ່າຫຼາຍ. (1)

ນັບຕັ້ງແຕ່ອາຍຸສະເລ່ຍຂອງການພັດທະນາຂອງພະຍາດແມ່ນປະມານ 70, ອາຍຸຂອງບຸກຄົນອາດຈະເປັນປັດໃຈຄວາມສ່ຽງເພີ່ມເຕີມສໍາລັບການພັດທະນາ pemphigoid bullous.

ນອກຈາກນັ້ນ, ພວກເຮົາບໍ່ຄວນເບິ່ງຂ້າມຄວາມຈິງທີ່ວ່າ pathology ນີ້ຍັງຖືກກໍານົດໂດຍຜ່ານຮູບແບບ infantile. (3)

ນອກຈາກນັ້ນ, ຄວາມເດັ່ນຊັດເລັກນ້ອຍຂອງພະຍາດແມ່ນເຫັນໄດ້ໃນແມ່ຍິງ. ການຮ່ວມເພດຂອງແມ່ຍິງດັ່ງນັ້ນເຮັດໃຫ້ມັນເປັນປັດໃຈຄວາມສ່ຽງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ. (3)

ການວິນິດໄສຄວາມແຕກຕ່າງຂອງພະຍາດແມ່ນສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນການເບິ່ງເຫັນ: ຮູບລັກສະນະຂອງຟອງທີ່ຊັດເຈນຢູ່ໃນຜິວຫນັງ.

ການວິນິດໄສນີ້ສາມາດຢືນຢັນໄດ້ໂດຍການກວດ biopsy ຜິວຫນັງ (ເອົາຕົວຢ່າງຈາກຜິວຫນັງທີ່ເສຍຫາຍເພື່ອວິເຄາະ).

ການໃຊ້ immunofluorescence ສາມາດຖືກນໍາໃຊ້ໃນການສະແດງພູມຕ້ານທານຫຼັງຈາກການກວດເລືອດ. (3)

ການປິ່ນປົວທີ່ຖືກກໍານົດໄວ້ໃນສະພາບການຂອງ bullous pemphigoid ມີຈຸດປະສົງເພື່ອຈໍາກັດການພັດທະນາຂອງຟອງແລະການປິ່ນປົວຟອງທີ່ມີຢູ່ໃນຜິວຫນັງ. (3)

ການປິ່ນປົວທົ່ວໄປທີ່ສຸດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດແມ່ນການປິ່ນປົວດ້ວຍ corticosteroid ທີ່ເປັນລະບົບ.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ສໍາລັບຮູບແບບທ້ອງຖິ່ນຂອງ bullous pemphigoid, ການປິ່ນປົວດ້ວຍ corticosteroid ສະເພາະ (ພຽງແຕ່ປະຕິບັດຫນ້າທີ່ຢາ), ສົມທົບກັບ dermatocorticoids ຊັ້ນ I (ຢາທີ່ໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວຜິວຫນັງທ້ອງຖິ່ນ). (2)

ໃບສັ່ງຢາສໍາລັບຢາຕ້ານເຊື້ອຂອງຄອບຄົວ tetracycline (ບາງຄັ້ງກ່ຽວຂ້ອງກັບການໄດ້ຮັບວິຕາມິນ B) ອາດຈະມີປະສິດທິພາບໂດຍທ່ານຫມໍ.

ການປິ່ນປົວມັກຈະຖືກກໍານົດໄວ້ໃນໄລຍະຍາວແລະມີປະສິດທິພາບ. ນອກຈາກນັ້ນ, ບາງຄັ້ງການຟື້ນຕົວຂອງພະຍາດແມ່ນສັງເກດເຫັນຫຼັງຈາກຢຸດເຊົາການປິ່ນປົວ. (4)

ຫຼັງຈາກການວິນິດໄສຂອງການປະກົດຕົວຂອງ pemphigoid bullous, ການປຶກສາຫາລືຂອງແພດຜິວຫນັງແມ່ນແນະນໍາຢ່າງແຂງແຮງ. (3)