ພະຍາດເລືອດຈາງຈາກຈຸລັງ Sickle ແມ່ນຍັງເອີ້ນວ່າ ພະຍາດເລືອດຈາງ ເຊລ ເຊລ, ພະຍາດເລືອດຈາງ ເຊັລເຊລ, ພະຍາດ ເລືອດຈາງ ເຊັລເຊລ, ພະຍາດເລືອດຈາງ ເຊລ, ເຮໂມໂກບິນ S ຫຼື ໃນພາສາອັງກິດ. sickle cell disease. ຮູບແບບຂອງພະຍາດເລືອດຈາງຊໍາເຮື້ອແລະເຊື້ອສາຍນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະ, ໃນບັນດາສິ່ງອື່ນໆ, ໂດຍການໂຈມຕີທີ່ເຈັບປວດຫຼາຍ. ຂ້ອນຂ້າງແຜ່ຫຼາຍ, ມັນສ່ວນຫຼາຍແມ່ນໂຈມຕີຄົນທີ່ມີສີດໍາ: ອັດຕາສ່ວນຂອງມັນແມ່ນ 0% ຫາ 40% ໃນອາຟຣິກາແລະ 10% ໃນບັນດາຊາວອາຟຣິກາອາເມລິກາ. ໃນປັດຈຸບັນຢູ່ໃນສະຫະລັດ, 1 ໃນ 500 ຄົນອາຟຣິກາອາເມລິກາເກີດໃຫມ່ມີພະຍາດເຊນ cell; ອັດຕາສ່ວນແມ່ນ 1 ໃນ 1 ຫາ 100 ສໍາລັບເດັກນ້ອຍ Hispanic. ປະຊາຊົນໃນ West Indies ແລະອາເມລິກາໃຕ້ຍັງມີຄວາມສ່ຽງສູງ.

ພະຍາດນີ້ແມ່ນທາງພັນທຸກໍາ: ມັນພົວພັນກັບການປະກົດຕົວຂອງ hemoglobin ຜິດປົກກະຕິທີ່ຜະລິດທາດໂປຼຕີນຈາກ hemoglobin ທີ່ບໍ່ທໍາງານ, ເອີ້ນວ່າ hemoglobin S. ນີ້ບິດເບືອນເມັດເລືອດແດງແລະເຮັດໃຫ້ພວກມັນມີລັກສະນະເປັນວົງເດືອນຫຼື crescent. scythe (ສະ​ນັ້ນ​ຊື່​ຂອງ​ມັນ​ເປັນ​ຮູບ​ເປັດ), ນອກ​ເຫນືອ​ໄປ​ຈາກ​ການ​ເຮັດ​ໃຫ້​ເຂົາ​ເຈົ້າ​ເສຍ​ຊີ​ວິດ​ກ່ອນ​ໄວ​ອັນ​ຄວນ​. ເມັດ​ເລືອດ​ແດງ​ທີ່​ມີ​ການ​ພິ​ການ​ເຫຼົ່າ​ນີ້​ຍັງ​ຖືກ​ເອີ້ນ​ວ່າ​ຈຸ​ລັງ sickle​. ການຜິດປົກກະຕິນີ້ເຮັດໃຫ້ເມັດເລືອດແດງອ່ອນແອ. ເຫຼົ່ານີ້ທໍາລາຍຕົວເອງຢ່າງໄວວາ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຮູບຮ່າງທີ່ຜິດປົກກະຕິຂອງພວກມັນເຮັດໃຫ້ການຍ່າງຜ່ານເສັ້ນເລືອດຂະຫນາດນ້ອຍມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຫຼາຍ. ບາງຄັ້ງພວກມັນຂັດຂວາງການສະຫນອງເລືອດໃຫ້ກັບອະໄວຍະວະບາງຢ່າງແລະເຮັດໃຫ້ເກີດອຸປະຕິເຫດການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດ.

ການທໍາລາຍຢ່າງໄວວາຂອງເມັດເລືອດແດງໃນທີ່ສຸດກໍ່ຈະກ້າວໄປສູ່ພະຍາດເລືອດຈາງ hemolytic - ນັ້ນແມ່ນ, ພະຍາດເລືອດຈາງທີ່ເກີດຈາກການທໍາລາຍຢ່າງໄວວາຜິດປົກກະຕິຂອງເມັດເລືອດແດງ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຮູບຮ່າງຜິດປົກກະຕິຂອງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດສ້າງອຸປະສັກໃນ capillaries ແລະເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາຕ່າງໆທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດທີ່ບໍ່ດີ. ໂຊກດີ, ຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກຜີວໜັງ - ຄົນທີ່ເປັນພະຍາດນີ້ - ສາມາດປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນ ແລະ ການຊັກໄດ້ໃນບາງຂອບເຂດ. ພວກ​ເຂົາ​ເຈົ້າ​ຍັງ​ມີ​ຊີ​ວິດ​ດົນ​ກວ່າ​ກ່ອນ​ທີ່​ຈະ (ຫຼັກ​ສູດ​ຂອງ​ພະ​ຍາດ​)​.

ສາເຫດ

ການປະກົດຕົວຂອງ hemoglobin S ແມ່ນໄດ້ຖືກອະທິບາຍໂດຍຄວາມບົກຜ່ອງທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ກັບ gene ທີ່ຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການຜະລິດ hemoglobin. ເມື່ອຫຼາຍພັນປີກ່ອນ, ໃນຊ່ວງເວລາທີ່ໄຂ້ຍຸງໄດ້ຂ້າຄົນຈໍານວນຫຼາຍ, ຄົນທີ່ມີຄວາມບົກພ່ອງທາງພັນທຸກໍານີ້ມີໂອກາດທີ່ຈະຢູ່ລອດໄດ້ດີກວ່າເພາະວ່າ hemoglobin S ປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ແມ່ກາຝາກຂອງໄຂ້ຍຸງເຂົ້າໄປໃນເມັດເລືອດແດງ. ເນື່ອງຈາກຄຸນລັກສະນະທາງພັນທຸກໍານີ້ແມ່ນປະໂຫຍດສໍາລັບການຢູ່ລອດຂອງຊະນິດພັນ, ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງຖືກຮັກສາໄວ້. ປະຈຸ​ບັນ, ​ແນ່ນອນ​ວ່າ​ມັນ​ກາຍ​ເປັນ​ຄົນ​ພິການ​ແລ້ວ​ທີ່​ພະຍາດ​ໄຂ້ຍຸງ​ໄດ້​ຮັບ​ການ​ປິ່ນປົວ​ດີ.

ເພື່ອໃຫ້ເດັກເປັນພະຍາດເລືອດຈາງຂອງເຊລມະເຮັງ, ພໍ່ແມ່ທັງສອງຈະຕ້ອງໄດ້ຖ່າຍທອດເຊື້ອ hemoglobin S ໃຫ້ກັບເຂົາເຈົ້າ. ຖ້າພໍ່ແມ່ຄົນດຽວຖ່າຍທອດ gene ໃຫ້ພວກເຂົາ, ເດັກກໍ່ຈະຖື gene ທີ່ຜິດພາດ. , ແຕ່ລາວຈະບໍ່ທົນທຸກຈາກພະຍາດນີ້. ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ລາວສາມາດຖ່າຍທອດ gene ໃນທາງກັບກັນ.

ຫຼັກສູດຂອງພະຍາດ

ພະຍາດດັ່ງກ່າວປະກົດວ່າອາຍຸປະມານຫົກເດືອນແລະປະກົດຕົວຂອງມັນເອງແຕກຕ່າງຈາກຄົນເຈັບຫນຶ່ງໄປຫາອີກຄົນຫນຶ່ງ. ບາງຄົນມີອາການບໍ່ຮຸນແຮງແລະມີການໂຈມຕີຫນ້ອຍກວ່າຫນຶ່ງຄັ້ງຕໍ່ປີ, ໃນໄລຍະນັ້ນອາການແມ່ນຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ. ໃນອະດີດ, ພະຍາດນີ້ມັກຈະເຮັດໃຫ້ເດັກນ້ອຍອາຍຸຕໍ່າກວ່າ XNUMX ປີເສຍຊີວິດ. ເຖິງແມ່ນວ່າອັດຕາການຕາຍຍັງສູງຢູ່ໃນກຸ່ມອາຍຸນີ້, ການປິ່ນປົວໃນປັດຈຸບັນອະນຸຍາດໃຫ້ຄົນເຈັບດໍາລົງຊີວິດຢ່າງຫນ້ອຍເຖິງຜູ້ໃຫຍ່.

Complications

ພວກເຂົາມີຫຼາຍ. ໃນບັນດາຕົ້ນຕໍ, ພວກເຮົາພົບເຫັນເຫຼົ່ານີ້:

• ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອ. ການຕິດເຊື້ອແບັກທີເລຍເປັນສາເຫດຫຼັກຂອງອາການແຊກຊ້ອນໃນເດັກທີ່ເປັນພະຍາດເລືອດຈາງຂອງເຊລ. ນີ້ແມ່ນເຫດຜົນທີ່ວ່າການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ້ານເຊື້ອມັກຈະຖືກມອບໃຫ້ພວກເຂົາ. ຈຸລັງ Sickle ທໍາລາຍ spleen, ເຊິ່ງມີບົດບາດສໍາຄັນໃນການຄວບຄຸມການຕິດເຊື້ອ. ໂດຍສະເພາະ, ການຕິດເຊື້ອ pneumococcal, ເລື້ອຍໆແລະເປັນອັນຕະລາຍຫຼາຍ, ຈະຕ້ອງຢ້ານກົວ. ໄວລຸ້ນ ແລະຜູ້ໃຫຍ່ຄວນປ້ອງກັນຕົນເອງຈາກການຕິດເຊື້ອ.
• ການ​ເຕີບ​ໂຕ​ແລະ​ໄວ​ລຸ້ນ​ຊັກ​ຊ້າ, ຖະ​ທໍາ​ມະ​ນູນ​ອ່ອນ​ແອ​ໃນ​ຜູ້​ໃຫຍ່. ປະກົດການນີ້ແມ່ນເກີດມາຈາກການຂາດເມັດເລືອດແດງ.
• ວິກິດການທີ່ເຈັບປວດ. ພວກມັນມັກຈະປາກົດຢູ່ປີກ, ທ້ອງ, ຫລັງຫຼືຫນ້າເອິກ, ແລະບາງຄັ້ງກໍ່ຢູ່ໃນກະດູກ. ພວກມັນເຊື່ອມໂຍງກັບຄວາມຈິງທີ່ວ່າຈຸລັງເປັດຂັດຂວາງການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດໃນ capillaries. ອີງຕາມກໍລະນີ, ພວກເຂົາສາມາດຢູ່ໄດ້ຈາກສອງສາມຊົ່ວໂມງຫາຫຼາຍອາທິດ.
• ການລົບກວນສາຍຕາ. ເມື່ອເລືອດໄຫຼວຽນບໍ່ດີໃນເສັ້ນເລືອດນ້ອຍໆທີ່ອ້ອມຮອບຕາ, ມັນຈະທໍາລາຍ retina ແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງເຮັດໃຫ້ຕາບອດ.
• ໜິ້ວໄຂ່ຫຼັງ. ການທໍາລາຍຢ່າງໄວວາຂອງເຊນຫມາກເຜັດປ່ອຍສານທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດເຫຼືອງ, bilirubin. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າລະດັບ bilirubin ສູງເກີນໄປ, ກ້ອນຫີນສາມາດເກີດຂື້ນໄດ້. ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ພະຍາດເຫຼືອງແມ່ນໜຶ່ງໃນອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດເລືອດຈາງນີ້.
• ອາການອັກເສບຂອງມື ແລະຕີນ ຫຼືໂຣກມືຕີນ. ອີກເທື່ອ ໜຶ່ງ, ນີ້ແມ່ນຜົນມາຈາກການອຸດຕັນຂອງເສັ້ນເລືອດແດງທີ່ເກີດຈາກເມັດເລືອດແດງທີ່ຜິດປົກກະຕິ. ມັນມັກຈະເປັນອາການທໍາອິດຂອງການເຈັບປ່ວຍໃນເດັກອ່ອນແລະໃນຫຼາຍໆກໍລະນີແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການໂຈມຕີໄຂ້ແລະຄວາມເຈັບປວດ.
• ບາດແຜຂາ. ເນື່ອງຈາກເລືອດໄຫຼໄປສູ່ຜິວ ໜັງ ບໍ່ດີ, ຜິວ ໜັງ ບໍ່ສາມາດໄດ້ຮັບສານອາຫານທີ່ ຈຳ ເປັນ. ຫຼັງຈາກຫນຶ່ງ, ຈຸລັງຜິວຫນັງຕາຍແລະບາດແຜເປີດ.
• Priapisme. ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນການຕັ້ງຊື່ທີ່ເຈັບປວດແລະເປັນເວລາດົນນານ, ເຊິ່ງໄດ້ຖືກອະທິບາຍໂດຍຄວາມຈິງທີ່ວ່າເລືອດສະສົມຢູ່ໃນອະໄວຍະວະເພດໂດຍບໍ່ສາມາດໄຫຼຄືນໄດ້ຍ້ອນເຊນຂອງເຊບ. ລໍາຕັ້ງຊື່ເປັນເວລາດົນນານເຫຼົ່ານີ້ສິ້ນສຸດເຖິງການທໍາລາຍເນື້ອເຍື່ອຂອງອະໄວຍະວະແລະນໍາໄປສູ່ການ impotence.
• ໂຣກເອິກສ້ວຍແຫຼມ (ໂຣກຫນ້າເອິກສ້ວຍແຫຼມ). ອາການຂອງມັນແມ່ນດັ່ງນີ້: ໄຂ້, ໄອ, ເຈັບທ້ອງ, ຫາຍໃຈຍາກ, ຫາຍໃຈຍາກ, ຂາດອົກຊີເຈນ (hypoxemia). ໂຣກນີ້ມີຜົນມາຈາກການຕິດເຊື້ອໃນປອດ ຫຼືເຊລຈຸລັງທີ່ຕິດຢູ່ໃນປອດ. ມັນເປັນອັນຕະລາຍຮ້າຍແຮງຕໍ່ຊີວິດຂອງຄົນເຈັບແລະຕ້ອງໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງຮີບດ່ວນ.
• ບາດແຜທາງອິນຊີ. ການຂາດອົກຊີເຈນຊໍາເຮື້ອທໍາລາຍເສັ້ນປະສາດເຊັ່ນດຽວກັນກັບອະໄວຍະວະຕ່າງໆເຊັ່ນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ຕັບຫຼື spleen. ບັນຫາປະເພດນີ້ບາງຄັ້ງເຮັດໃຫ້ເກີດການເສຍຊີວິດ.
• Stroke. ໂດຍການຂັດຂວາງການໄຫຼວຽນຂອງສະຫມອງ, ເຊນຫມາກເຜັດສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ. ປະມານ 10% ຂອງເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນພະຍາດໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍຈາກມັນ.