Scleroderma ແມ່ນພະຍາດອັກເສບທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມຫນາແຫນ້ນຂອງ sclerotic ຂອງຜິວຫນັງ. ມີສອງຮູບແບບຕົ້ນຕໍ: scleroderma ທ້ອງຖິ່ນ, ເຊິ່ງເອີ້ນກັນວ່າ "morphea", ເຊິ່ງກ່ຽວຂ້ອງກັບຜິວຫນັງແລະບາງຄັ້ງໃນສ່ວນເລິກກໍ່ມີໂຄງສ້າງຂອງກ້າມເນື້ອ - aponeurotic ແລະ skeletal ແລະ scleroderma ລະບົບທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຜິວຫນັງແລະອະໄວຍະວະຕ່າງໆ.

ຄໍານິຍາມຂອງ scleroderma ລະບົບ

Systemic scleroderma ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ແມ່ຍິງ 3 ຄົນສໍາລັບຜູ້ຊາຍທຸກຄົນ, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນເກີດຂື້ນໃນອາຍຸລະຫວ່າງ 50 ຫາ 60 ປີ, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດໂຣກ fibrosis ຂອງຜິວຫນັງແລະອະໄວຍະວະບາງຢ່າງ, ໂດຍສະເພາະລະບົບຍ່ອຍອາຫານ, ປອດ, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະຫົວໃຈ. ການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງ 3 ອະໄວຍະວະສຸດທ້າຍນີ້ມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດອາການແຊກຊ້ອນຮ້າຍແຮງ.

ການພັດທະນາຂອງມັນແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວແຜ່ຂະຫຍາຍໃນໄລຍະປີ, ຫມາຍໂດຍ flare-ups.

ໂຣກ Raynaud

ໂຣກ Raynaud ມີລັກສະນະໂດຍການຟອກຂອງນິ້ວມືບາງຢ່າງໃນເວລາເຢັນ. ມັນເກືອບສະເຫມີເປັນອາການທໍາອິດຂອງ scleroderma, ໂດຍສະເພາະໃນເວລາທີ່ມັນເປັນສອງຝ່າຍ, ປະກົດຂຶ້ນກ່ອນອາການອື່ນໆຈາກສອງສາມອາທິດຫາສອງສາມປີ (ການຊັກຊ້າສັ້ນກວ່າ, ການຄາດຄະເນທີ່ບໍ່ເອື້ອອໍານວຍຫຼາຍ) ແລະມັນມີຢູ່ໃນ 95% ຂອງກໍລະນີ scleroderma. .

ທ່ານ ໝໍ ເຮັດການກວດເລັບ capillaroscopy (ການກວດດ້ວຍແວ່ນຂະຫຍາຍທີ່ມີອໍານາດຂອງເຮືອຂອງ cuticle ແລະພັບເລັບ) ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມໂປດປານຂອງ scleroderma:

• ການຫາຍາກຂອງ loops capillary,
• mega-capillaries
• ບາງຄັ້ງການມີຢູ່ຂອງ edema pericapillary
• hyperkeratosis cuticular,
• erythema,
• microhemorrhages ເບິ່ງເຫັນດ້ວຍຕາເປົ່າ.

ຜິວໜັງ sclerosis

ກັບນິ້ວມື

ເບື້ອງຕົ້ນນິ້ວມືມີອາການບວມ ແລະເປັນໜຽວມີທ່າອ່ຽງເຮັດໃຫ້ລາຍນິ້ວມືຫາຍໄປ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ຜິວຫນັງຈະແຫນ້ນ, ກະຕຸ້ນໃຫ້ "ດູດ" ລັກສະນະຂອງເນື້ອເຍື່ອນິ້ວມື

ຫຼັງ​ຈາກ​ນັ້ນ​, ນິ້ວ​ມື​ຄ່ອຍໆ taper ແລະ retract ໃນ flexion​.

ອາການແຊກຊ້ອນຂອງ sclerosis, ບາດແຜ ulcerated ເຈັບປວດເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃນ pulpitis ໄດ້

ເຂດອື່ນໆ

sclerosis ອາດຈະແຜ່ລາມໄປໃບຫນ້າ (ໃບຫນ້າກ້ຽງແລະ freezes, ມີ tapering ຂອງ

ດັງ ແລະ ຫຼຸດການເປີດຂອງປາກ ຊຶ່ງຖືກອ້ອມຮອບດ້ວຍແຜ່ນ radiate ໃນ "ກະເປົ໋າກະເປົ໋າ"), ແຂນຂາແລະລໍາຕົ້ນໃຫ້ຮູບລັກສະນະທີ່ລຽບແລະເປັນກາບຂອງບ່າ, ລໍາຕົ້ນແລະແຂນຂາ.

Telangiectasias

ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນເຮືອສີມ່ວງຂະຫນາດນ້ອຍທີ່ລວມກັນຢູ່ໃນຈຸດສີມ່ວງຂອງຫນຶ່ງຫາ 2 ມີລີແມັດ, ແລະພັດທະນາຢູ່ໃນໃບຫນ້າແລະສຸດປາຍ.

calcinosis

ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນ ໜິ້ວ ແຂງ, ສີຂາວເມື່ອພວກມັນເປັນຜິວໜັງ, ເຊິ່ງສາມາດ, ເມື່ອພວກມັນຕິດຕໍ່ກັບຜິວ ໜັງ, ປ່ອຍໃຫ້ເປັນຂີ້ກະເທີ່. ພວກມັນພົບເລື້ອຍຢູ່ມື ແລະຂາ.

ການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງ mucosal

mucosa ປາກແມ່ນມັກຈະແຫ້ງເຊັ່ນດຽວກັນກັບຕາ. ອັນນີ້ເອີ້ນວ່າໂຣກ sicca.

ເສັ້ນເລືອດຂອດຂອງອະໄວຍະວະ

ທໍ່ຍ່ອຍອາຫານ

ການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງ esophagus ແມ່ນມີຢູ່ໃນ 75% ຂອງກໍລະນີ, manifested ໂດຍ gastroesophageal reflux, ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນ, ຫຼືແມ້ກະທັ້ງ esophageal ulcerations.

ລໍາໄສ້ນ້ອຍຍັງໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກໂຣກ fibrosis ຫຼືແມ້ກະທັ້ງ atrophy villous, ບາງຄັ້ງກໍ່ຮັບຜິດຊອບສໍາລັບໂຣກ malabsorption, ເນັ້ນຫນັກໂດຍການຊ້າລົງຂອງ peristalsis ລໍາໄສ້, ເຮັດໃຫ້ເກີດການ overgrowth ຂອງຈຸລິນຊີແລະເປີດເຜີຍຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການອຸດຕັນຂອງລໍາໄສ້.

ປອດ ແລະຫົວໃຈ

Pulmonary interstitial fibrosis ເກີດຂື້ນໃນ 25% ຂອງຄົນເຈັບ, ຮັບຜິດຊອບຕໍ່ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບຫາຍໃຈທີ່ສາມາດນໍາໄປສູ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບຫາຍໃຈຊໍາເຮື້ອ, ເປັນສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງການເສຍຊີວິດໃນຄົນເຈັບທີ່ຖືກກະທົບ.

ສາເຫດອັນດັບສອງຂອງການເສຍຊີວິດແມ່ນ hypertension arterial pulmonary, ເນື່ອງຈາກ fibrosis pulmonary, ຄວາມເສຍຫາຍຂອງເສັ້ນເລືອດ pulmonary ຫຼືຄວາມເສຍຫາຍຂອງ cardiac. ອັນສຸດທ້າຍແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບ ischemias myocardial, "ປະກົດການຂອງ myocardial Raynaud" ແລະ fibrosis.

Kidneys

ຄວາມເສຍຫາຍຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງເຮັດໃຫ້ hypertension ຮ້າຍແຮງແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ

ອຸປະກອນ locomotor

ມີຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຂໍ້ຕໍ່ (polyarthritis), tendons, ກະດູກ (demineralization, ການທໍາລາຍຂອງກະດູກ distal) ແລະກ້າມຊີ້ນ (ເຈັບກ້າມຊີ້ນແລະຄວາມອ່ອນເພຍ).

ການປິ່ນປົວຂອງ scleroderma ລະບົບ

ຕໍ່ສູ້ກັບ fibrosis

ການຕິດຕາມເປັນສິ່ງຈໍາເປັນແລະມີຫຼາຍວິທີການປິ່ນປົວທີ່ສາມາດພະຍາຍາມໄດ້ເພາະວ່າປະສິດທິຜົນຂອງພວກມັນແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຈາກຄົນຕໍ່ຄົນ. ໃນບັນດາການປິ່ນປົວທີ່ໃຊ້, ພວກເຮົາສາມາດກ່າວເຖິງ colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, ແລະອື່ນໆ.

ການອອກກໍາລັງກາຍເປັນປົກກະຕິ, ນວດແລະການຟື້ນຟູຄວາມພະຍາຍາມເພື່ອຮັກສາການເຄື່ອນໄຫວແລະຕ້ານການຫົດຕົວຂອງກ້າມຊີ້ນ.

ໂຣກ Raynaud

ນອກເຫນືອຈາກການປ້ອງກັນຄວາມເຢັນແລະການຢຸດເຊົາການສູບຢາ, ຢາ vasodilators ເຊັ່ນ: ຕົວສະກັດກັ້ນຊ່ອງແຄຊຽມ: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, ແລະອື່ນໆ) ຫຼື benzothiazines (diltiazem) ແມ່ນຖືກນໍາໃຊ້. ຖ້າຕົວສະກັດກັ້ນຊ່ອງແຄລຊຽມບໍ່ມີປະສິດທິພາບ, ທ່ານຫມໍສັ່ງຢາ vasodilators ອື່ນໆ: prazosin, converting enzyme inhibitors, sartans, trinitrin, iloprost, ແລະອື່ນໆ.

Telangiectasias

ພວກມັນສາມາດຫຼຸດແສງໄດ້ໂດຍການຍ້ອມສີດ້ວຍເລເຊີ vascular ຫຼື KTP.

ໂຣກ calcinosis ໃຕ້ຜິວໜັງ

ທ່ານຫມໍສັ່ງໃຫ້ຜ້າພັນບາດ, ເຖິງແມ່ນວ່າ colchicine. ບາງຄັ້ງການຜ່າຕັດ calcinosis ແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນ.

ການປິ່ນປົວອາການຂອງອະໄວຍະວະອື່ນໆ

ສັນຍາຍ່ອຍ

ມັນເປັນສິ່ງ ຈຳ ເປັນທີ່ຈະຕ້ອງເຄົາລົບມາດຕະການສຸຂະອະນາໄມດ້ານອາຫານຂອງ reflux gastroesophageal: ການກໍາຈັດອາຫານທີ່ເປັນກົດແລະເຫຼົ້າ, ກິນອາຫານຢູ່ໃນທ່ານັ່ງ, ໃຊ້ຫມອນຫຼາຍເພື່ອນອນ. ທ່ານຫມໍສັ່ງຢາຍັບຍັ້ງການປັ໊ມ proton ເພື່ອຈໍາກັດກົດກະເພາະອາຫານ.

ໃນກໍລະນີຂອງການດູດຊຶມຂອງ malabsorption, ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຂະຫຍາຍພັນຂອງຈຸລິນຊີທີ່ເອື້ອອໍານວຍໂດຍການຊ້າລົງຂອງ peristalsis ລໍາໄສ້, ທ່ານຫມໍສັ່ງຢາຕ້ານເຊື້ອເປັນໄລຍະໆແລະຮອບວຽນຫນຶ່ງຫາສອງອາທິດທຸກໆເດືອນ (ampicillin, tetracyclines ຫຼື trimethoprim-sulfamethoxazole), ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການເສີມທາດເຫຼັກ, ອາຊິດໂຟລິກ. ແລະວິຕາມິນ B12.

ປອດ ແລະຫົວໃຈ

ຕໍ່ກັບໂຣກ fibrosis interstitial pulmonary, cyclophosphamide ແມ່ນໃຊ້ຢ່າງດຽວຫຼືປະສົມປະສານກັບ cortisone. ການຕິດເຊື້ອປອດຂັ້ນສອງແມ່ນໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ້ານເຊື້ອແລະຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນໂຣກປອດບວມຮ້າຍແຮງຂຶ້ນແມ່ນຈໍາກັດໂດຍການສັກຢາປ້ອງກັນໄຂ້ຫວັດໃຫຍ່ແລະ pneumococcus.

ຕໍ່ກັບຄວາມດັນເລືອດສູງຂອງເສັ້ນເລືອດ pulmonary, vasodilators ເຊັ່ນ nifedipine ແມ່ນໃຊ້. iloprost ແລະ esoprostenol.

ສໍາລັບການຊົນລະປະທານ myocardial, ຕົວສະກັດກັ້ນຊ່ອງແຄຊຽມແລະ ACE inhibitors ແມ່ນໃຊ້.

ລວດ

ACE inhibitors ເຊັ່ນ captopril ຫຼື vasodilators ເຊັ່ນ sartans ຈໍາກັດຄວາມດັນເລືອດສູງແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ.

ກ້າມເນື້ອແລະກະດູກເສຍຫາຍ

ທ່ານຫມໍສັ່ງຢາຕ້ານການອັກເສບທີ່ບໍ່ແມ່ນ steroidal ຫຼື steroidal (cortisone) ສໍາລັບອາການເຈັບປວດຮ່ວມກັນ