Vasculitis ຂອງເຮືອກາງ

Peri Arteritis Nodosa ຫຼື PAN

Periarteritis nodosa (PAN) ເປັນ necrotizing angeitis ທີ່ຫາຍາກຫຼາຍທີ່ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ອະໄວຍະວະຈໍານວນຫຼາຍ, ສາເຫດຂອງທີ່ບໍ່ຮູ້ຈັກດີ (ບາງຮູບແບບແມ່ນເຊື່ອວ່າມີຄວາມສໍາພັນກັບເຊື້ອໄວຣັສຕັບອັກເສບ B).

ຄົນເຈັບມັກຈະມີອາການເສື່ອມສະພາບທົ່ວໄປຂອງເຂົາເຈົ້າກັບການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ, ໄຂ້, ແລະອື່ນໆ.

ຄວາມເຈັບປວດກ້າມຊີ້ນແມ່ນມີຢູ່ໃນເຄິ່ງຫນຶ່ງຂອງກໍລະນີ. ພວກມັນມີຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນ, ແຜ່ກະຈາຍ, ເກີດຂື້ນໂດຍຕົວຕົນຫຼືກະຕຸ້ນໂດຍຄວາມກົດດັນ, ເຊິ່ງສາມາດເຮັດໃຫ້ຄົນເຈັບນອນຢູ່ບ່ອນນອນເນື່ອງຈາກຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງຄວາມເຈັບປວດແລະກ້າມເນື້ອອ່ອນເພຍ ...

ປວດຂໍ້ກະດູກເປັນສ່ວນໃຫຍ່ໃນຂໍ້ຕໍ່ຂ້າງໃຫຍ່: ຫົວເຂົ່າ, ຂໍ້ຕີນ, ສອກ ແລະຂໍ້ມື.

ຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ເສັ້ນປະສາດທີ່ເອີ້ນວ່າ multineuritis ແມ່ນມັກຈະເຫັນ, ຜົນກະທົບຕໍ່ເສັ້ນປະສາດຈໍານວນຫນຶ່ງເຊັ່ນ: sciatica, popliteal ພາຍນອກຫຼືພາຍໃນ, radial, ulnar ຫຼືເສັ້ນປະສາດ median ແລະມັກຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບ edema segmental distal. neuritis ທີ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວໃນທີ່ສຸດກໍ່ນໍາໄປສູ່ການຫົດຕົວຂອງກ້າມຊີ້ນ innervated ໂດຍເສັ້ນປະສາດທີ່ຖືກກະທົບ.

Vasculitis ຍັງສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ສະຫມອງຫຼາຍຫນ້ອຍ, ເຊິ່ງສາມາດນໍາໄປສູ່ໂລກບ້າຫມູ, hemiplegia, stroke, ischemia ຫຼື hemorrhage.

ສັນຍານຊີ້ບອກລະດັບຜິວໜັງແມ່ນ purpura (ຈຸດສີມ່ວງທີ່ບໍ່ຈາງລົງເມື່ອຖືກກົດ) ປູນແລະຊຶມ, ໂດຍສະເພາະຢູ່ປີກລຸ່ມສຸດຫຼື livedo, ປະກອບເປັນຕາຫນ່າງຊະນິດ (livedo reticularis) ຫຼື mottles (livedo racemosa) ສີມ່ວງຢູ່ເທິງ. ຂາ. ພວກເຮົາຍັງສາມາດເຫັນປະກົດການຂອງ Raynaud (ສອງສາມນິ້ວມືປ່ຽນເປັນສີຂາວໃນເວລາເຢັນ), ຫຼືແມ້ກະທັ້ງນິ້ວມືຫຼື toe gangrene.

Orchitis (ການອັກເສບຂອງ testicle) ແມ່ນຫນຶ່ງໃນການສະແດງອອກທົ່ວໄປທີ່ສຸດຂອງ PAN, ສາເຫດມາຈາກ vasculitis ຂອງເສັ້ນເລືອດແດງ testicular ຊຶ່ງສາມາດນໍາໄປສູ່ການ necrosis testicular.

ໂຣກອັກເສບທາງຊີວະພາບແມ່ນມີຢູ່ໃນສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ PAN (ການເພີ່ມຂື້ນຂອງອັດຕາການຕົກຕະກອນຫຼາຍກວ່າ 60 ມມໃນຊົ່ວໂມງທໍາອິດ, ໃນ C Reactive Protein, ແລະອື່ນໆ), hyper eosinophilia ທີ່ສໍາຄັນ (ການເພີ່ມຂື້ນຂອງເມັດເລືອດຂາວ eosinophilic polynuclear).

ການຕິດເຊື້ອພະຍາດຕັບອັກເສບ B ສົ່ງຜົນໃຫ້ປະກົດຕົວຂອງ HBs antigen ໃນປະມານ ¼ ຫາ 1/3 ຂອງຄົນເຈັບ

Angiography ເປີດເຜີຍໃຫ້ເຫັນ microaneurysms ແລະ stenosis (ການຫຼຸດລົງຂອງຮູບຮ່າງຫຼືຮູບຮ່າງ tapering) ຂອງເຮືອ caliber ຂະຫນາດກາງ.

ການປິ່ນປົວ PAN ເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍການປິ່ນປົວດ້ວຍ corticosteroid, ບາງຄັ້ງສົມທົບກັບ immunosuppressants (ໂດຍສະເພາະ cyclophosphamide)

Biotherapies ເກີດຂຶ້ນໃນການຄຸ້ມຄອງ PAN, ໂດຍສະເພາະ rituximab (ຕ້ານ CD20).

ພະຍາດ Burger

ພະຍາດ Buerger ຫຼື thromboangiitis obliterans ແມ່ນໂຣກ angiitis ທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເສັ້ນເລືອດແດງຂະຫນາດນ້ອຍແລະກາງແລະເສັ້ນເລືອດຂອງປີກລຸ່ມແລະເທິງ, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດ thrombosis ແລະ recanalization ຂອງເຮືອທີ່ຖືກກະທົບ. ພະຍາດນີ້ແມ່ນພົບຫຼາຍໃນອາຊີແລະໃນບັນດາຊາວຢິວ Ashkenazi.

ມັນເກີດຂື້ນໃນຄົນເຈັບໄວຫນຸ່ມ (ອາຍຸຫນ້ອຍກວ່າ 45 ປີ), ມັກຈະສູບຢາ, ຜູ້ທີ່ເລີ່ມສະແດງອາການຂອງເສັ້ນເລືອດແດງໃນໄວອາຍຸ (ischemia ຂອງນິ້ວມືຫຼືຕີນ, claudication ຕິດຕໍ່ກັນ, ບາດແຜເສັ້ນເລືອດແດງ ischemic ຫຼື gangrene ຂອງຂາ, ແລະອື່ນໆ).

Arteriography ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ເສັ້ນເລືອດແດງ.

ການ​ປິ່ນ​ປົວ​ແມ່ນ​ກ່ຽວ​ຂ້ອງ​ກັບ​ການ​ຢຸດ​ເຊົາ​ການ​ສູບ​ຢາ​ທັງ​ຫມົດ​, ຊຶ່ງ​ເປັນ​ຜົນ​ກະ​ທົບ​ແລະ​ເຮັດ​ໃຫ້​ພະ​ຍາດ​ຮ້າຍ​ແຮງ​ຂຶ້ນ​.

ທ່ານຫມໍສັ່ງຢາ vasodilators ແລະຢາ antiplatelet ເຊັ່ນ: aspirin

ອາດຈະຕ້ອງມີການຜ່າຕັດ Revascularization.

Maladie ຂອງ Kawasaki

ພະຍາດ Kawasaki ຫຼື "ໂຣກ adeno-cutaneous-mucous" ເປັນໂຣກ vasculitis ທີ່ມີຜົນຕໍ່ອານາເຂດຂອງເສັ້ນເລືອດແດງ coronary ທີ່ຮັບຜິດຊອບໂດຍສະເພາະສໍາລັບເສັ້ນເລືອດຕັນໃນທີ່ສາມາດເປັນແຫຼ່ງຂອງການເສຍຊີວິດ, ໂດຍສະເພາະໃນເດັກນ້ອຍລະຫວ່າງ 6 ເດືອນຫາ 5 ປີທີ່ມີຄວາມຖີ່ສູງສຸດ. ເມື່ອອາຍຸ 18 ເດືອນ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວເກີດຂຶ້ນໃນສາມໄລຍະໃນໄລຍະຫຼາຍອາທິດ

ໄລຍະສ້ວຍແຫຼມ (ແກ່ຍາວເຖິງ 7 ຫາ 14 ມື້): ມີອາການໄຂ້, ມີຜື່ນແດງ ແລະ ມີລັກສະນະເປັນ “ຮີມສົບ”, “ລີ້ນສະຕໍເບີຣີ”, “ສີດຕາ” ໂດຍພະຍາດຕາຕໍ້ສອງຝ່າຍ, “ເດັກທີ່ບໍ່ສະບາຍ”, ມີອາການບວມ ແລະ ແດງຂອງມື ແລະ ຕີນ. ໂດຍຫລັກການແລ້ວ, ການປິ່ນປົວຄວນໄດ້ຮັບການເລີ່ມຕົ້ນໃນຂັ້ນຕອນນີ້ເພື່ອຈໍາກັດຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເກີດພະຍາດ cardiac sequelae

ໄລຍະ Subacute (14 ຫາ 28 ມື້) ເຮັດໃຫ້ເກີດການປອກເປືອກຂອງເນື້ອເຍື່ອຂອງນິ້ວມືແລະຕີນເລີ່ມຕົ້ນປະມານເລັບ. ມັນແມ່ນຢູ່ໃນຂັ້ນຕອນນີ້ທີ່ aneurysms coronary ປະກອບເປັນ

ໄລຍະ convalescent, ປົກກະຕິແລ້ວບໍ່ມີອາການ, ແຕ່ໃນໄລຍະທີ່ອາການແຊກຊ້ອນ cardiac ທັນທີທັນໃດສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ເນື່ອງຈາກການສ້າງຕັ້ງຂອງ aneurysms coronary ໃນໄລຍະທີ່ຜ່ານມາ.

ອາການອື່ນໆແມ່ນເປັນຜື່ນຜ້າອ້ອມ, ສີແດງສົດໃສມີຮອຍແຕກ, ອາການຂອງລະບົບ cardiovascular (heart murmur, cardiac gallop, Electro CardioGram) ຜິດປົກກະຕິ, pericarditis, myocarditis …), ຍ່ອຍອາຫານ (ຖອກທ້ອງ, ຮາກ, ເຈັບທ້ອງ…), Neurological (ເຍື່ອຫຸ້ມສະໝອງອັກເສບ aseptic). , ອໍາມະພາດ), ຍ່ຽວ (ເປັນຫມັນໃນປັດສະວະ, urethritis), polyarthritis ...

ການອັກເສບທີ່ສໍາຄັນໃນເລືອດແມ່ນສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງອັດຕາການ sedimentation ຫຼາຍກ່ວາ 100mm ໃນຊົ່ວໂມງທໍາອິດແລະທາດໂປຼຕີນຈາກ C-reactive ສູງຫຼາຍ, ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງເມັດເລືອດຂາວ polynuclear ຫຼາຍກ່ວາ 20 ອົງປະກອບ / mm000, ແລະການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ platelets.

ການປິ່ນປົວແມ່ນອີງໃສ່ immunoglobulins ສັກເຂົ້າທາງເສັ້ນເລືອດ (IV Ig) ໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້ເພື່ອຈໍາກັດຄວາມສ່ຽງຂອງເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ. ຖ້າ IVIG ບໍ່ໄດ້ຜົນ, ທ່ານ ໝໍ ໃຊ້ cortisone ທາງເສັ້ນເລືອດຫຼືຢາ aspirin.