Craniopharyngioma ເປັນເນື້ອງອກທີ່ຫາຍາກຂອງສະຫມອງ. ເມື່ອມັນເຕີບໂຕຂຶ້ນ, ມັນຈະເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຈັບຫົວ, ລົບກວນສາຍຕາແລະບາງຄັ້ງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຮໍໂມນທີ່ສໍາຄັນ. ເປັນພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ເຄີຍເປັນຕາຍໃນເດັກນ້ອຍແລະຜູ້ໃຫຍ່, ມັນມີການຄາດຄະເນທີ່ດີກວ່າໃນມື້ນີ້ຍ້ອນຄວາມກ້າວຫນ້າຂອງການຜ່າຕັດ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການແຊກແຊງການຜ່າຕັດຍັງຄົງຫນັກແຫນ້ນແລະລະອຽດອ່ອນ ... ການປິ່ນປົວຮໍໂມນອາດຈະຈໍາເປັນສໍາລັບຊີວິດ.

ຄໍານິຍາມ

Craniopharyngioma ເປັນເນື້ອງອກທີ່ອ່ອນໂຍນ - ນັ້ນແມ່ນ, ບໍ່ແມ່ນມະເຮັງ - ເນື້ອງອກທີ່ເຕີບໂຕຊ້າທີ່ຈະເລີນເຕີບໂຕຢູ່ໃນພື້ນທີ່ສະເພາະຂອງສະຫມອງໃກ້ກັບຕ່ອມ pituitary.

ງຽບຍາວ, ມັນສິ້ນສຸດລົງເຖິງການບີບອັດເນື້ອເຍື່ອສະຫມອງໃນເວລາທີ່ມັນເຕີບໃຫຍ່, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດອາການຂອງ hypertension intracranial (ເຈັບຫົວ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຕາ).

ອີງຕາມຂອບເຂດຂອງມັນ, ມັນຍັງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍອື່ນໆ:

• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການເບິ່ງເຫັນແມ່ນຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມເສຍຫາຍຂອງເສັ້ນປະສາດ optic.
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ endocrine ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຕ່ອມ pituitary, ຕົວນໍາຂອງລະບົບຮໍໂມນ.
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງ neurological ຍັງສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້.

ສາເຫດ

ການຄູນທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ຂອງຈຸລັງ embryonic ທີ່ມີຢູ່ແລ້ວໃນ fetus ແມ່ນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການສ້າງຕັ້ງຂອງ tumor ໄດ້. ພວກເຮົາບໍ່ຮູ້ເຫດຜົນ, ແຕ່ພວກເຮົາຮູ້ວ່າ heredity ບໍ່ມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງ.

ການວິນິດໄສ

ການປະກົດຕົວຂອງ craniopharyngioma ໄດ້ຖືກສົງໃສວ່າໃນເວລາທີ່ການສະແດງອອກຂອງມັນກາຍເປັນສິ່ງສໍາຄັນເກີນໄປທີ່ຈະບໍ່ສົນໃຈ.

• ການວິນິດໄສແມ່ນອີງໃສ່ການຖ່າຍຮູບສະຫມອງສ່ວນໃຫຍ່. ການສະແກນ MRI ແລະ CT ສາມາດເບິ່ງເຫັນສະຖານທີ່ທີ່ຊັດເຈນຂອງເນື້ອງອກແລະ, ຕາມກົດລະບຽບ, ມັນແຍກອອກຈາກເນື້ອງອກໃນສະຫມອງປະເພດອື່ນໆ.
• ການປະເມີນຮໍໂມນເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະຊີ້ໃຫ້ເຫັນໂດຍປະລິມານທີ່ງ່າຍດາຍໃນການຂາດດຸນເລືອດໃນຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວ, ຮໍໂມນເພດຫຼືຮໍໂມນ thyroid.
• ການທົດສອບການຈໍາກັດນ້ໍາຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອກວດຫາພະຍາດເບົາຫວານ insipidus. ມັນເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະປະເມີນຜົນສະທ້ອນຕໍ່ຄົນເຈັບຂອງການບໍ່ມີເຄື່ອງດື່ມທັງຫມົດເປັນເວລາ 5 ຫາ 15 ຊົ່ວໂມງ. ມັນໄດ້ຖືກປະຕິບັດຢູ່ໃນສະພາບແວດລ້ອມໃນໂຮງຫມໍ.
• ການກວດສອບຂອງ fundus ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ເສັ້ນປະສາດ optic.

ປະຊາຊົນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ

Craniopharyngioma ມັກຈະພົບເຫັນຢູ່ໃນເດັກນ້ອຍທີ່ມີອາຍຸລະຫວ່າງ 5 ຫາ 15 ປີ. ແຕ່ບາງຄັ້ງມັນກໍ່ພັດທະນາຫຼາຍຕໍ່ມາ, ໂດຍຈຸດສູງສຸດອີກອັນຫນຶ່ງແມ່ນເກີດຂື້ນລະຫວ່າງອາຍຸ 60 ຫາ 75 ປີ.

50 ໃນ XNUMX ຄົນຈະເປັນ ກ່ຽວຂ້ອງ. Craniopharyngioma ເປັນຕົວແທນຂອງເນື້ອງອກຫນ້ອຍກວ່າ 5% ໃນເດັກນ້ອຍທີ່ມີອາຍຸຕ່ໍາກວ່າ 14 ປີ.

hypertension intracranial ແມ່ນສະແດງອອກໂດຍການເຈັບຫົວທີ່ຮຸນແຮງ, ເພີ່ມຂຶ້ນໂດຍການໄອຫຼືອອກແຮງ. ມັນຍັງເຮັດໃຫ້ເກີດອາການປວດຮາກ, ເປັນເອກະລາດຈາກການໄດ້ຮັບອາຫານ.

ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຮໍໂມນແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຕ່ອມ pituitary, ເຊິ່ງຜະລິດຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວແລະຮໍໂມນຕ່າງໆທີ່ຄວບຄຸມຄວາມລັບຈາກຕ່ອມ endocrine ອື່ນໆໃນຮ່າງກາຍ, ແລະປ່ອຍຮໍໂມນ antidiuretic ທີ່ຜະລິດຢູ່ໃນ hypothalamus (ຕັ້ງຢູ່ຂ້າງເທິງ).

• ການເຕີບໂຕຊ້າລົງແມ່ນຍ້ອນການຂາດດຸນການຜະລິດຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວ. ມັນເປັນອາການເລື້ອຍໆ, ປະກົດຢູ່ໃນຫນຶ່ງໃນເດັກນ້ອຍສາມຄົນ.
• ຜູ້ໃຫຍ່ຍັງຊັກຊ້າໃນຫຼາຍກວ່າເຄິ່ງຫນຶ່ງຂອງກໍລະນີ.
• ໃນ 20% ຂອງກໍລະນີ, ການຂາດການຜະລິດຮໍໂມນ antidiuretic ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດເບົາຫວານ insipidus, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ການຍ່ຽວຫຼາຍ, ຕື່ນນອນເລື້ອຍໆໃນຕອນກາງຄືນເພື່ອຍ່ຽວຫຼືນອນຫລັບ. ເດັກນ້ອຍ (ຫຼືຜູ້ໃຫຍ່) ຫິວນ້ໍາຕະຫຼອດເວລາ, ລາວດື່ມຫຼາຍ, ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນລາວຈະຂາດນ້ໍາຢ່າງໄວວາ.
• ໂລກອ້ວນ, ທີ່ມີຢູ່ໃນ 10 ຫາ 25% ຂອງເດັກນ້ອຍໃນເວລາທີ່ການວິນິດໄສ, ມີການເຊື່ອມໂຍງກັບຄວາມບໍ່ສົມດຸນຂອງຮໍໂມນແລະ / ຫຼືຄວາມອຶດຫິວທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ເຊິ່ງເປັນຜົນມາຈາກການບີບອັດຂອງສູນກາງຄວາມຢາກອາຫານໃນ hypothalamus.

ການລົບກວນການເບິ່ງເຫັນສາມາດເປັນເລື່ອງໃຫຍ່. ຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ເສັ້ນປະສາດ optic ເຮັດໃຫ້ເກີດການຫຼຸດລົງຂອງການເບິ່ງເຫັນໃນຕາຫນຶ່ງຫຼືທັງສອງຕາ (amblyopia) ຫຼືການຫຼຸດລົງໃນພາກສະຫນາມຂອງການເບິ່ງເຫັນເນື່ອງຈາກມັນ.

ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງ neurological ບາງຄັ້ງປະກົດວ່າ:

• ບັນຫາຄວາມຊົງຈໍາ, ການຮຽນຮູ້ແລະຄວາມສົນໃຈ,
• ຊັກ, ອໍາມະພາດຢູ່ຂ້າງຫນຶ່ງຂອງຮ່າງກາຍຫຼືໃບຫນ້າ,
• ການລະເມີດກົດລະບຽບຂອງອຸນຫະພູມຂອງຮ່າງກາຍ,
• ບັນຫາການນອນ.

ການຮັກສາຜ່າຕັດ

ຄວາມກ້າວຫນ້າຂອງເຕັກນິກການຜ່າຕັດໄດ້ສະເຫນີຄວາມຫວັງໃຫມ່ໃຫ້ແກ່ຄອບຄົວທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກສະພາບທີ່ຮ້າຍແຮງນີ້, ເຖິງແມ່ນວ່າຄວາມເສຍຫາຍທາງດ້ານສາຍຕາຫຼືລະບົບປະສາດບາງຢ່າງຍັງບໍ່ສາມາດປ່ຽນແປງໄດ້. ການແຊກແຊງມີຈຸດປະສົງເພື່ອເອົາເນື້ອງອກອອກ (ຕັດອອກ) ໄວແລະຄົບຖ້ວນເທົ່າທີ່ເປັນໄປໄດ້.

craniopharyngiomas ຂະຫນາດນ້ອຍສາມາດເອົາອອກທາງດັງ, ແຕ່ປົກກະຕິແລ້ວມັນຈໍາເປັນຕ້ອງເປີດກະໂຫຼກ. ການແຊກແຊງຍັງຄົງມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ, ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເສຍຊີວິດລະຫວ່າງ 1 ຫາ 10%.

A craniopharyngioma ສາມາດເອົາອອກທັງຫມົດປະມານສອງໃນສາມຄັ້ງ. ໃນກໍລະນີອື່ນໆ, ການຕົກຄ້າງຂອງກ້ອງຈຸລະທັດພິສູດວ່າເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະເອົາອອກແລະ, ເມື່ອຢູ່ໃນສິບ, ມີພຽງແຕ່ສ່ວນຫນຶ່ງຂອງເນື້ອງອກເທົ່ານັ້ນ.

ອັດຕາການເກີດຄືນໃຫມ່ແມ່ນ 35 ຫາ 70% ເມື່ອການຕັດອອກບໍ່ຄົບຖ້ວນ, ແລະ 15% ເມື່ອເນື້ອງອກໄດ້ຖືກໂຍກຍ້າຍອອກທັງຫມົດ. 

Radiotherapy

ມັນສາມາດໄດ້ຮັບການສະເຫນີໃນກໍລະນີຂອງການ relapse ຫຼື tumor residue, ແລະອະນຸຍາດໃຫ້ 70% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ຈະປິ່ນປົວຢ່າງຖາວອນ. ໂດຍບໍ່ມີຄວາມເຈັບປວດ, ການ irradiation ໃຊ້ເວລາປະມານສິບຫ້ານາທີ.

ມີດແກມມາ (radiochirurgie)

ການຜ່າຕັດດ້ວຍ Gamma Knife ໃຊ້ຮັງສີ gamma ທີ່ມີພະລັງຫຼາຍເພື່ອທໍາລາຍເນື້ອງອກຂະຫນາດນ້ອຍໃນການ irradiation ດຽວ. 

ການປິ່ນປົວຮໍໂມນ

ຕ່ອມ pituitary ມັກຈະຖືກທໍາລາຍຢ່າງຖາວອນຫຼັງຈາກການດໍາເນີນງານ. ຮໍໂມນທົດແທນແມ່ນຄຸ້ມຄອງເພື່ອຊົດເຊີຍການຂາດຮໍໂມນ, ປະຈໍາວັນແລະຫຼາຍທີ່ສຸດສໍາລັບຊີວິດ:

• ຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວແມ່ນຖືກກໍານົດໄວ້ສໍາລັບເດັກນ້ອຍທີ່ຢຸດເຊົາການຂະຫຍາຍຕົວ, ບາງຄັ້ງກໍ່ສໍາລັບຜູ້ໃຫຍ່ຍ້ອນບົດບາດຂອງມັນໃນການເຜົາຜະຫລານອາຫານ.
• ຮໍໂມນເພດຊ່ວຍໃຫ້ໄວຫນຸ່ມແລະຕໍ່ມາມີກິດຈະກໍາທາງເພດປົກກະຕິ. ການສັກຢາ Gonadotropin ອາດຈະຖືກສະເຫນີເພື່ອປິ່ນປົວບັນຫາການຈະເລີນພັນ.
• ຮໍໂມນ thyroid ມີບົດບາດພື້ນຖານໃນການເຜົາຜະຫລານອາຫານເຊັ່ນດຽວກັນກັບການພັດທະນາຂອງໂຄງກະດູກແລະລະບົບປະສາດ.
• Desmopressin ປິ່ນປົວພະຍາດເບົາຫວານ insipidus.
• Glucocorticoids ເປັນສິ່ງຈໍາເປັນສໍາລັບການຄຸ້ມຄອງຄວາມກົດດັນແລະ metabolism.

ການຊ່ວຍເຫຼືອຄົນເຈັບ

ການສຶກສາປິ່ນປົວ

ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະຈັດການການປິ່ນປົວດ້ວຍຮໍໂມນຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ການສະ ໜັບ ສະ ໜູນ ທາງຈິດໃຈ

ມັນຊ່ວຍຮັບມືກັບການປະກາດການວິນິດໄສ, ການດໍາເນີນງານ, ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການ relapse ຫຼືຂໍ້ຈໍາກັດຂອງການປິ່ນປົວຮໍໂມນ.

ຄວາມຢາກອາຫານ irrepressible (ກິນຫຼາຍເກີນໄປ) ເປັນຜົນສະທ້ອນເລື້ອຍໆຂອງການດໍາເນີນງານ, ເຊື່ອມຕໍ່ກັບຄວາມເສຍຫາຍຂອງ hypothalamus ໄດ້. ການກິນອາຫານຫວ່າງທີ່ບໍ່ຢຸດຢັ້ງ ຫຼືການບີບບັງຄັບອາຫານ ພິສູດວ່າເກືອບບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ນໍ້າໜັກເພີ່ມຂຶ້ນ ບາງຄັ້ງກໍ່ເປັນບັນຫາທາງຈິດໃຈ. ການປຶກສາຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານການກິນອາຫານທີ່ຜິດປົກກະຕິສາມາດເປັນປະໂຫຍດ.

ການດູແລພິເສດ

ຫຼັງຈາກການດໍາເນີນງານ, ຄວາມພິການບາງຢ່າງຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການຕິດຕາມແບບພິເສດ.

• ເຖິງ 30% ຂອງຄົນເຈັບມີຄວາມພິການທາງສາຍຕາ.
• ບັນຫາຄວາມຊົງຈໍາກໍ່ເປັນເລື່ອງທົ່ວໄປ.