ໂຣກຕາເວັນຕົກ
ມັນແມ່ນຫຍັງ ?
ໂຣກຕາເວັນຕົກ, ຍັງເອີ້ນວ່າ infantile spasms, ເປັນຮູບແບບທີ່ຫາຍາກຂອງພະຍາດບ້າຫມູໃນເດັກອ່ອນແລະເດັກນ້ອຍທີ່ເລີ່ມຕົ້ນໃນປີທໍາອິດຂອງຊີວິດ, ປົກກະຕິແລ້ວໃນລະຫວ່າງ 4 ຫາ 8 ເດືອນ. ມັນມີລັກສະນະ spasms, ການຈັບກຸມຫຼືແມ້ກະທັ້ງ regression ຂອງການພັດທະນາ psychomotor ຂອງເດັກນ້ອຍແລະການເຄື່ອນໄຫວສະຫມອງຜິດປົກກະຕິ. ການຄາດຄະເນຂອງພະຍາດແມ່ນມີຄວາມແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍແລະຂຶ້ນກັບສາເຫດພື້ນຖານຂອງການ spasms, ເຊິ່ງສາມາດມີຫຼາຍ. ມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຜົນກະທົບຂອງມໍລະດົກແລະສິນທາງປັນຍາທີ່ຮ້າຍແຮງແລະກ້າວຫນ້າໄປເປັນຮູບແບບອື່ນໆຂອງພະຍາດບ້າຫມູ.
ອາການ
Spasms ແມ່ນອາການທໍາອິດທີ່ສະແດງອອກຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຂອງໂຣກ, ເຖິງແມ່ນວ່າການປ່ຽນແປງພຶດຕິກໍາຂອງເດັກນ້ອຍອາດຈະເກີດຂຶ້ນກ່ອນພວກມັນບໍ່ດົນ. ພວກມັນມັກຈະເກີດຂຶ້ນລະຫວ່າງ 3 ຫາ 8 ເດືອນ, ແຕ່ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ພະຍາດສາມາດເປັນໄວກວ່າຫຼືຕໍ່ມາ. ການຫົດຕົວຂອງກ້າມຊີ້ນສັ້ນຫຼາຍ (ຫນຶ່ງຫາສອງວິນາທີ) ໂດດດ່ຽວ, ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວໃນເວລາຕື່ນນອນຫຼືຫຼັງຈາກກິນອາຫານ, ຄ່ອຍໆເຮັດໃຫ້ເກີດການ spasms ທີ່ເກີດຂຶ້ນເປັນເວລາ 20 ນາທີ. ບາງຄັ້ງຕາແມ່ນມ້ວນຄືນໃນເວລາທີ່ມີອາການຊັກ.
Spasms ແມ່ນພຽງແຕ່ອາການທີ່ສັງເກດເຫັນຂອງ dysfunction ຖາວອນໃນກິດຈະກໍາສະຫມອງທີ່ທໍາລາຍມັນ, ສົ່ງຜົນໃຫ້ການພັດທະນາ psychomotor ຊັກຊ້າ. ດັ່ງນັ້ນ, ຮູບລັກສະນະຂອງ spasms ແມ່ນປະກອບດ້ວຍການຢຸດເຊົາຫຼືແມ້ກະທັ້ງການຖົດຖອຍຂອງຄວາມສາມາດ psychomotor ທີ່ໄດ້ມາແລ້ວ: ປະຕິສໍາພັນເຊັ່ນ: ຮອຍຍິ້ມ, ການຈັບມືແລະການຫມູນໃຊ້ຂອງວັດຖຸ ... Electroencephalography ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄື້ນຟອງສະຫມອງ chaotic ເຊິ່ງເອີ້ນວ່າ hypsarrhythmia.
ຕົ້ນກໍາເນີດຂອງພະຍາດ
Spasms ແມ່ນເນື່ອງມາຈາກກິດຈະກໍາທີ່ຜິດພາດຂອງ neurons ປ່ອຍກະແສໄຟຟ້າຢ່າງກະທັນຫັນແລະຜິດປົກກະຕິ. ຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ຕິດພັນຫຼາຍສາມາດເປັນສາເຫດຂອງໂຣກ West ແລະສາມາດຖືກກໍານົດຢູ່ໃນຢ່າງຫນ້ອຍສາມສ່ວນສີ່ຂອງເດັກນ້ອຍທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ: ການບາດເຈັບຈາກການເກີດລູກ, ການຜິດປົກກະຕິຂອງສະຫມອງ, ການຕິດເຊື້ອ, ພະຍາດ metabolic, ຄວາມບົກພ່ອງທາງພັນທຸກໍາ (ໂຣກ Down, ສໍາລັບຕົວຢ່າງ), ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງດ້ານ neuro-cutaneous (. ພະຍາດ Bourneville). ອັນສຸດທ້າຍແມ່ນຄວາມຜິດປົກກະຕິທົ່ວໄປທີ່ສຸດທີ່ຮັບຜິດຊອບສໍາລັບໂຣກຕາເວັນຕົກ. ກໍລະນີທີ່ຍັງເຫຼືອແມ່ນໄດ້ຖືກກ່າວເຖິງວ່າເປັນ "idiopathic" ຍ້ອນວ່າພວກມັນເກີດຂື້ນໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນທີ່ຊັດເຈນ, ຫຼື "cryptogenic", ຫມາຍຄວາມວ່າອາດຈະເຊື່ອມຕໍ່ກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ພວກເຮົາບໍ່ຮູ້ວິທີການກໍານົດ.
ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ
ໂຣກ West ບໍ່ຕິດເຊື້ອ. ມັນສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກຊາຍເລື້ອຍໆຫຼາຍກ່ວາເດັກຍິງ. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນວ່າຫນຶ່ງໃນສາເຫດຂອງພະຍາດແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມບົກຜ່ອງທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ກັບໂຄໂມໂຊມ X ທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ຊາຍຫຼາຍກວ່າແມ່ຍິງ.
ການປ້ອງກັນແລະປິ່ນປົວ
ພະຍາດບໍ່ສາມາດກວດພົບໄດ້ກ່ອນທີ່ອາການທໍາອິດຈະປາກົດ. ການປິ່ນປົວມາດຕະຖານແມ່ນໃຫ້ກິນຢາຕ້ານພະຍາດບ້າໝູທາງປາກທຸກວັນ (Vigabatrin ຖືກສັ່ງໃຫ້ໃຊ້ຫຼາຍທີ່ສຸດ). ມັນສາມາດຖືກລວມເຂົ້າກັບ corticosteroids. ການຜ່າຕັດສາມາດແຊກແຊງໄດ້, ແຕ່ຂ້ອນຂ້າງພິເສດ, ເມື່ອໂຣກຕິດຕໍ່ພົວພັນກັບໂຣກສະຫມອງ, ການໂຍກຍ້າຍຂອງພວກມັນສາມາດປັບປຸງສະພາບຂອງເດັກ.
ການພະຍາກອນພະຍາດແມ່ນມີຄວາມແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍ ແລະຂຶ້ນກັບສາເຫດພື້ນຖານຂອງໂຣກ. ມັນແມ່ນທັງຫມົດທີ່ດີກວ່າໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍມີອາຍຸໃນເວລາທີ່ເລີ່ມຕົ້ນຂອງ spasms ທໍາອິດ, ການປິ່ນປົວແມ່ນໄວແລະໂຣກນີ້ແມ່ນ idiopathic ຫຼື cryptogenic. 80% ຂອງເດັກນ້ອຍທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບມີ sequelae ທີ່ບາງຄັ້ງ irreversible ແລະຫຼາຍຫຼືຫນ້ອຍທີ່ຮ້າຍແຮງ: ຄວາມຜິດປົກກະຕິ psychomotor (ການຊັກຊ້າໃນການເວົ້າ, ການຍ່າງ, ແລະອື່ນໆ) ແລະພຶດຕິກໍາ (ການຖອນຕົວເຂົ້າໄປໃນຕົນເອງ, hyperactivity, ການຂາດດຸນຄວາມສົນໃຈ, ແລະອື່ນໆ). (1) ເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນໂຣກຕາເວັນຕົກມັກຈະເປັນພະຍາດບ້າໝູທີ່ຕາມມາ, ເຊັ່ນ: ໂຣກ Lennox-Gastaut (SLG).