Cerebellar ataxia
ມັນແມ່ນຫຍັງ ?
Cerebellar ataxia ແມ່ນເກີດມາຈາກພະຍາດຫຼືການບາດເຈັບຕໍ່ cerebellum, ຕັ້ງຢູ່ໃນສະອງ. ພະຍາດນີ້ແມ່ນສະແດງໂດຍການບໍ່ເຂົ້າກັນໃນການເຄື່ອນໄຫວກ້າມຊີ້ນ. (1)
Ataxia ແມ່ນ ຄຳ ສັບທີ່ຈັດກຸ່ມຮ່ວມກັນກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິ ຈຳ ນວນ ໜຶ່ງ ທີ່ມີຜົນຕໍ່ການປະສານງານ, ຄວາມສົມດຸນແລະພາສາ.
ທຸກພາກສ່ວນຂອງຮ່າງກາຍສາມາດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກພະຍາດ, ແນວໃດກໍ່ຕາມຄົນທີ່ມີ ataxia ໂດຍທົ່ວໄປມີຄວາມບົກຜ່ອງໃນ:
- ການດຸ່ນດ່ຽງແລະການຍ່າງ;
- ພາສາ;
- ການກືນກິນ;
- ໃນການປະຕິບັດວຽກງານທີ່ຕ້ອງການການຄວບຄຸມໃນລະດັບໃດ ໜຶ່ງ, ເຊັ່ນການຂຽນຫຼືການກິນອາຫານ;
- ວິໄສທັດ.
ມີປະເພດທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງ ataxia ເຊິ່ງສະແດງອອກໂດຍອາການແລະຄວາມຮຸນແຮງແຕກຕ່າງກັນ: (2)
- ataxia ທີ່ໄດ້ມາແມ່ນຮູບແບບທີ່ກົງກັບການພັດທະນາຂອງອາການທີ່ເປັນຜົນມາຈາກການບາດເຈັບ, ເສັ້ນເລືອດໃນສະອງຕີບ, ໂຣກໃນສະອງ, ການຂາດສານອາຫານຫຼືບັນຫາອື່ນ dam ທີ່ ທຳ ລາຍສະandອງແລະລະບົບປະສາດ;
- ataxia ທາງພັນທຸກໍາ, ກົງກັບຮູບແບບທີ່ອາການພັດທະນາຊ້າ (ຫຼາຍປີ). ຮູບແບບນີ້ແມ່ນສາເຫດຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາທີ່ສືບທອດມາຈາກພໍ່ແມ່. ແບບຟອມນີ້ຍັງເອີ້ນວ່າ Friedax ຂອງ ataxia.
- idaxathic ataxia ກັບການເລິ່ມຕົ້ນຂອງ cerebellar ataxia, ເຊິ່ງສະisອງຄ່ອຍ affected ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຕະຫຼອດເວລາດ້ວຍເຫດຜົນທີ່ບໍ່ຄ່ອຍຮູ້.
ກ່ຽວກັບ autosomal recessive cerebellar ataxia, ມັນເປັນສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງກຸ່ມພະຍາດທາງລະບົບປະສາດທີ່ຫາຍາກເຊິ່ງສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບປະສາດສ່ວນກາງແລະຕໍ່ພ່ວງ. ພະຍາດເຫຼົ່ານີ້ຍັງສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ອະໄວຍະວະອື່ນ other. ຕົ້ນກໍາເນີດຂອງພະຍາດປະເພດນີ້ແມ່ນການສືບທອດທາງອັດຕະໂນມັດ. ຫຼືການສົ່ງເຊື້ອສາຍພັນທຸ ກຳ ທີ່ໄດ້ຮັບຄວາມສົນໃຈຈາກພໍ່ແມ່. ການມີເຊື້ອພຽງແຕ່ສະບັບ ໜຶ່ງ ແມ່ນ ຈຳ ເປັນຕໍ່ການພັດທະນາຂອງພະຍາດ.
ການພັດທະນາຂອງພະຍາດມັກຈະເກີດຂຶ້ນກ່ອນອາຍຸ 20 ປີ.
ມັນເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ, ອັດຕາສ່ວນຂອງການເປັນ (ຈໍານວນກໍລະນີຢູ່ໃນປະຊາກອນທີ່ໄດ້ຮັບໃນເວລາໃດນຶ່ງ) ແມ່ນຢູ່ລະຫວ່າງ 1 ຫາ 4 ກໍລະນີຕໍ່ 100 ຄົນ. (000)
ອາການ
ອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ cerebellar ataxia ແມ່ນລະບົບປະສາດແລະກົນຈັກ.
Cerebellar ataxia ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວມີຜົນກະທົບຕໍ່ລໍາຕົ້ນ: ຈາກຄໍໄປຫາສະໂພກ, ແຕ່ຍັງມີແຂນແລະຂານໍາ.
ອາການທົ່ວໄປຂອງ cerebellar ataxia ປະກອບມີ: (1)
- ການຕັ້ງຄ່າ ຄຳ ເວົ້າທີ່ບໍ່ສຸພາບ (dysarthria): ຄວາມຜິດປົກກະຕິຮ່ວມກັນ;
nystagmus: ການເຄື່ອນໄຫວຂອງສາຍຕາຊໍ້າ;
- ການເຄື່ອນໄຫວຕາທີ່ບໍ່ເປັນເອກະພາບ;
- ການຍ່າງທີ່ບໍ່ັ້ນຄົງ.
ຕົ້ນກໍາເນີດຂອງພະຍາດ
Cerebellar ataxia ສ່ວນໃຫຍ່ມີຜົນກະທົບກັບເດັກນ້ອຍທີ່ມີອາຍຸສະເລ່ຍ 3 ປີ.
ພະຍາດດັ່ງກ່າວສາມາດພັດທະນາພາຍຫຼັງສອງສາມອາທິດຫຼັງຈາກການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ. ການຕິດເຊື້ອໄວຣັດເຫຼົ່ານີ້ຢູ່ໃນຄໍາຖາມລວມມີ: ພະຍາດchickenາກສຸກ, ການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ Eptein-Barr, ພະຍາດ Coxsackie ຫຼືການຕິດເຊື້ອ echovirus.
ຕົ້ນກໍາເນີດອື່ນ may ອາດຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດພະຍາດນີ້, ໂດຍສະເພາະ: (1)
- cessີໃນ cerebellum;
- ການບໍລິໂພກເຫຼົ້າ, ຢາບາງຊະນິດຫຼືຕິດຕໍ່ກັບຢາຂ້າແມງໄມ້;
- ເລືອດໄຫຼພາຍໃນຢູ່ໃນ cerebellum;
- ພະຍາດເສັ້ນເລືອດໃນສະອງອັກເສບ: ການພັດທະນາເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ໃນອະໄວຍະວະ, ເຮັດໃຫ້ມັນແຂງຕົວ;
- ອຸປະຕິເຫດຂອງເສັ້ນເລືອດໃນສະອງ;
- ວັກຊີນບາງຊະນິດ.
ປົກກະຕິແລ້ວ Ataxia ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ cerebellum. ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຢູ່ໃນພາກສ່ວນອື່ນ of ຂອງລະບົບປະສາດສາມາດເປັນສາເຫດໄດ້.
ຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ສະThisອງນີ້ແມ່ນພົວພັນກັບສະພາບການບາງຢ່າງເຊັ່ນ: ການບາດເຈັບທີ່ຫົວ, ການຂາດອົກຊີໃນສະorອງຫຼືແມ່ນແຕ່ການດື່ມເຫຼົ້າຫຼາຍໂພດ.
ນອກຈາກນັ້ນ, ການສົ່ງເຊື້ອພະຍາດຍັງສາມາດດໍາເນີນໄດ້ຜ່ານການໂອນກໍາມະພັນຂອງຮູບແບບການຄອບງໍາໂດຍອັດຕະໂນມັດ. ຫຼື, ການໂອນ ກຳ ມະພັນທີ່ປ່ຽນແປງໄດ້ຂອງຄວາມສົນໃຈ, ສະ ເໜີ ກ່ຽວກັບໂຄໂມໂຊມທີ່ບໍ່ມີເພດ, ຈາກພໍ່ແມ່. ການມີພຽງ ໜຶ່ງ ໃນສອງສະບັບຂອງ ກຳ ມະພັນທີ່ກາຍພັນແມ່ນພຽງພໍໃນການພັດທະນາຂອງ cerebellar ataxia. (2)
ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ
ປັດໃຈຄວາມສ່ຽງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ cerebellar ataxia ແມ່ນພັນທຸກໍາ, ໃນສະພາບການຂອງມໍລະດົກຄອບງໍາ autosomal. ໃນກໍລະນີສຸດທ້າຍ, ການສົ່ງສໍາເນົາອັນດຽວຂອງເຊື້ອສາຍພັນທຸກໍາທີ່ມີຄວາມສົນໃຈພຽງພໍໃນການພັດທະນາພະຍາດໄປສູ່ລູກຫຼານ. ໃນຄວາມາຍນີ້, ຖ້າພໍ່ແມ່ຜູ້ ໜຶ່ງ ໃນສອງຄົນໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກພະຍາດທາງດ້ານພະຍາດ, ເດັກກໍ່ມີຄວາມສ່ຽງ 50% ຄືກັນ.
ປັດໃຈອື່ນ also ກໍ່ເຂົ້າມາມີບົດບາດໃນການພັດທະນາພະຍາດນີ້. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ລວມມີການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ: ພະຍາດchickenາກສຸກ, ການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ Eptein-Barr, ພະຍາດ Coxsackie ຫຼືການຕິດເຊື້ອ echovirus.
ປັດໃຈສ່ຽງທີ່ພົບເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດໃນ cerebellar ataxia ແມ່ນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງສະandອງແລະລະບົບປະສາດ.
ການປ້ອງກັນແລະປິ່ນປົວ
ການບົ່ງມະຕິພະຍາດຂັ້ນຕົ້ນມັກຈະລວມກັບການວິນິດໄສຄວາມແຕກຕ່າງ, ເຊິ່ງທ່ານasksໍຖາມຄົນເຈັບຫຼາຍຄໍາຖາມເພື່ອກໍານົດວ່າເມື່ອບໍ່ດົນມານີ້ລາວເຈັບປ່ວຍຫຼືບໍ່. ທັດສະນະທໍາອິດນີ້ຍັງເຮັດໃຫ້ສາມາດກໍາຈັດສາເຫດທີ່ອາດເປັນໄປໄດ້ອັນອື່ນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການມີອາການ.
ປະຕິບັດຕາມການແນມເຫັນຄັ້ງທໍາອິດນີ້, ການກວດກາສະandອງແລະລະບົບປະສາດສ່ວນກາງແມ່ນດໍາເນີນເພື່ອກໍານົດພື້ນທີ່ຂອງກະເພາະສະອງທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກພະຍາດ. ໃນບັນດາການກວດເຫຼົ່ານີ້, ພວກເຮົາສາມາດອ້າງອີງ:
- ສະແກນຫົວ;
- MRI (ການຖ່າຍພາບສະນະແມ່ເຫຼັກ) ຂອງຫົວ.
ການປິ່ນປົວພະຍາດແມ່ນຂື້ນກັບສາເຫດຂອງມັນໂດຍກົງ: (1)
- ການຜ່າຕັດແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນຖ້າວ່າ ataxia ເກີດມາຈາກເລືອດໃນສະອງ;
- ຢາທີ່ເຮັດໃຫ້ເລືອດບາງໃນເວລາເປັນເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ;
- ຢາຕ້ານເຊື້ອແລະຢາຕ້ານໄວຣັສໃນລະຫວ່າງການຕິດເຊື້ອ;
- ສານສະເຕີຣອຍສໍາລັບປິ່ນປົວການອັກເສບຂອງ cerebellum ໄດ້.
ນອກຈາກນັ້ນ, ໃນກໍລະນີຂອງ ataxia ທີ່ເກີດຈາກການຕິດເຊື້ອໄວຣັດເມື່ອໄວ recent ມານີ້, ບໍ່ຈໍາເປັນຕ້ອງໃຊ້ຢາ.
ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດຂອງພະຍາດ, ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສໍາລັບມັນ. ພຽງແຕ່ການປິ່ນປົວທີ່ຄວບຄຸມແລະຈໍາກັດອາການແມ່ນໄດ້ກໍານົດໄວ້ຖ້າຈໍາເປັນ.
ການຊ່ວຍເຫຼືອດ້ານພາສາຍັງສາມາດພົວພັນກັນໄດ້, ການປິ່ນປົວທາງກາຍຍະພາບ ບຳ ບັດໃນການແກ້ໄຂຂໍ້ບົກຜ່ອງໃນການເຄື່ອນໄຫວ, ຊ່ວງການປິ່ນປົວດ້ວຍອາຊີບທີ່ອະນຸຍາດໃຫ້ມີການປະຕິບັດຄືນໃactions່ຫຼືຢາເສບຕິດປະ ຈຳ ວັນທີ່ອະນຸຍາດໃຫ້ຄວບຄຸມກ້າມຊີ້ນກ້າມ, ກ້າມຊີ້ນ caridaque, ຄວບຄຸມການເຄື່ອນໄຫວຂອງສາຍຕາແລະປັດສະວະ. (2)