Thalassemias ແມ່ນຊຸດຂອງພະຍາດເລືອດທີ່ມາຈາກເຊື້ອສາຍທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ການຜະລິດ hemoglobin (ທາດໂປຼຕີນທີ່ຮັບຜິດຊອບໃນການຂົນສົ່ງອົກຊີເຈນ). ພວກມັນແຕກຕ່າງກັນໃນຄວາມຮຸນແຮງ: ບາງຄົນບໍ່ມີອາການໃນຂະນະທີ່ຄົນອື່ນເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ. ການປິ່ນປົວກະດູກຫັກແມ່ນພິຈາລະນາໃນກໍລະນີທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດ.

ຄໍານິຍາມຂອງ thalassemia

Thalassemia ແມ່ນມີລັກສະນະຜິດປົກກະຕິໃນການຜະລິດ hemoglobin. ໃນຖານະເປັນການເຕືອນ, hemoglobin ແມ່ນທາດໂປຼຕີນຂະຫນາດໃຫຍ່ທີ່ມີຢູ່ໃນເມັດເລືອດແດງ (ເມັດເລືອດແດງ) ທີ່ມີບົດບາດເພື່ອຮັບປະກັນການຂົນສົ່ງຂອງ dixoygene ຈາກລະບົບຫາຍໃຈໄປສູ່ສ່ວນທີ່ເຫຼືອຂອງຮ່າງກາຍ.

ມັນບອກວ່າ thalassemia ແມ່ນພະຍາດຂອງເລືອດ. ຫນ້າທີ່ການຂົນສົ່ງຂອງເມັດເລືອດແດງມີຄວາມບົກຜ່ອງ, ເຊິ່ງສາມາດສົ່ງຜົນສະທ້ອນຮ້າຍແຮງຕໍ່ຮ່າງກາຍ. ໃນຈຸດນີ້, ຄວນສັງເກດວ່າມີ thalassemia ຫຼາຍຊະນິດທີ່ບໍ່ມີລັກສະນະດຽວກັນຫຼືລະດັບຄວາມຮ້າຍແຮງຄືກັນ. ບາງຄົນບໍ່ມີອາການໃນຂະນະທີ່ຄົນອື່ນເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ.

ສາເຫດຂອງ thalassemia

Thalassemias ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ. ພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນຍ້ອນການປ່ຽນແປງຂອງຫນຶ່ງຫຼືຫຼາຍ genes ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການສັງເຄາະຂອງ hemoglobin, ແລະຫຼາຍແນ່ນອນກັບການປ່ຽນແປງຂອງພັນທຸກໍາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຜະລິດຕ່ອງໂສ້ທາດໂປຼຕີນຈາກ hemoglobin. ມີສີ່ອັນນີ້: ສອງຕ່ອງໂສ້ອັນຟາ ແລະຕ່ອງໂສ້ເບຕ້າສອງອັນ.

ແຕ່ລະຕ່ອງໂສ້ເຫຼົ່ານີ້ສາມາດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບໃນ thalassemia. ພວກເຮົາຍັງສາມາດຈໍາແນກໄດ້:

• alpha-thalassemias ມີລັກສະນະການປ່ຽນແປງຂອງລະບົບຕ່ອງໂສ້ອັນຟາ;
• beta-thalassemias ມີລັກສະນະການປ່ຽນແປງຂອງລະບົບຕ່ອງໂສ້ເບຕ້າ.

ຄວາມຮຸນແຮງຂອງ alpha thalassemias ແລະ beta thalassemias ແມ່ນຂຶ້ນກັບຈໍານວນຂອງພັນທຸກໍາທີ່ມີການປ່ຽນແປງ. ຄວາມສໍາຄັນຫຼາຍ, ລະດັບຄວາມຮ້າຍແຮງຫຼາຍ.

ການວິນິດໄສຂອງ thalassemia

ການວິນິດໄສຂອງ thalassemia ແມ່ນເຮັດໂດຍການກວດເລືອດ. ການນັບເລືອດທີ່ສົມບູນເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະປະເມີນຮູບລັກສະນະແລະຈໍານວນຂອງເມັດເລືອດແດງ, ແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງຮູ້ຈໍານວນທັງຫມົດຂອງ hemoglobin. ການວິເຄາະທາງຊີວະເຄມີຂອງ hemoglobin ເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະຈໍາແນກ alpha-thalassemias ຈາກ beta-thalassemias. ສຸດທ້າຍ, ການວິເຄາະທາງພັນທຸກໍາເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະປະເມີນຈໍານວນຂອງພັນທຸກໍາທີ່ມີການປ່ຽນແປງແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງກໍານົດຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງ thalassemia.

ບຸກຄົນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ

Thalassemias ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ນັ້ນແມ່ນ, ຕິດຕໍ່ຈາກພໍ່ແມ່ໄປຫາລູກຂອງພວກເຂົາ. ເຂົາເຈົ້າສ່ວນໃຫຍ່ເຂົ້າເຖິງຜູ້ຄົນຈາກຂອບເມດີເຕີເຣນຽນ, ຕາເວັນອອກກາງ, ອາຊີ ແລະ ອະນຸພາກພື້ນຊາຮາຣາອາຟຣິກາ.

ໃນປະເທດຝຣັ່ງ, ອັດຕາການແຜ່ລະບາດຂອງພະຍາດ alpha-thalassemia ແມ່ນປະມານ 1 ໃນ 350 ຄົນ. ອັດຕາການເກີດຂອງ beta-thalassemia ແມ່ນຄາດຄະເນຢູ່ທີ່ 000 ຄົນຕໍ່ 1 ຄົນຕໍ່ປີໃນທົ່ວໂລກ.

ອາການຂອງ thalassemia ແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍໃນແຕ່ລະກໍລະນີ, ແລະສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຂຶ້ນກັບລະດັບການປ່ຽນແປງຂອງພັນທຸກໍາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຜະລິດຕ່ອງໂສ້ທາດໂປຼຕີນຈາກ hemoglobin. Thalassemias ອາດຈະບໍ່ມີອາການໃນຮູບແບບເລັກນ້ອຍ ແລະເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ຊີວິດໃນຮູບແບບທີ່ຮຸນແຮງກວ່າຂອງເຂົາເຈົ້າ.

ອາການທີ່ໄດ້ກ່າວມາຂ້າງລຸ່ມນີ້ພຽງແຕ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບລະດັບປານກາງເຖິງຮູບແບບທີ່ສໍາຄັນຂອງ thalassemia. ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນພຽງແຕ່ອາການຕົ້ນຕໍ. ບາງຄັ້ງອາການສະເພາະຫຼາຍສາມາດເຫັນໄດ້ຂຶ້ນກັບຊະນິດຂອງ thalassemia.

Anemia

ອາການປົກກະຕິຂອງ thalassemia ແມ່ນພະຍາດເລືອດຈາງ. ນີ້ແມ່ນການຂາດ hemoglobin ເຊິ່ງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການທີ່ແຕກຕ່າງກັນ:

• ຄວາມອິດເມື່ອຍ;
• ລົມຫາຍໃຈສັ້ນ;
• pallor;
• ຄວາມບໍ່ສະບາຍ;
• ໃຈສັ່ນ.

ຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງອາການເຫຼົ່ານີ້ແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມຄວາມຮຸນແຮງຂອງ thalassemia.

Jaundice

ຄົນທີ່ເປັນພະຍາດທາລາສຊີເມຍອາດຈະມີອາການເຫຼືອງ (jaundice) ທີ່ເຫັນໄດ້ຕາມຜິວໜັງ ຫຼືຕາຂາວ. 

ແກ້ວປະເສີດ

ການສ້າງກ້ອນຫີນພາຍໃນຕ່ອມຂົມສາມາດເຫັນໄດ້. ການຄິດໄລ່ແມ່ນຄ້າຍຄື "ກ້ອນຫີນນ້ອຍ".

Splenomegaly

Splenomegaly ແມ່ນການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ spleen. ຫນຶ່ງໃນບົດບາດຂອງອະໄວຍະວະນີ້ແມ່ນການກັ່ນຕອງເລືອດແລະການກັ່ນຕອງສານອັນຕະລາຍລວມທັງເມັດເລືອດແດງທີ່ຜິດປົກກະຕິ. ໃນ thalassemia, spleen ໄດ້ຖືກລະດົມຢ່າງແຂງແຮງແລະຄ່ອຍໆເພີ່ມຂຶ້ນໃນຂະຫນາດ. ອາດຮູ້ສຶກເຈັບປວດ.

ອື່ນໆ, ອາການທີ່ຫາຍາກ

ບໍ່ຄ່ອຍຫຼາຍ, ຮູບແບບຮ້າຍແຮງຂອງ thalassemia ສາມາດນໍາໄປສູ່ຄວາມຜິດປົກກະຕິອື່ນໆ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ມັນສາມາດສັງເກດເຫັນ:

• hepatomegaly, ນັ້ນແມ່ນ, ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຂະຫນາດຂອງຕັບ;
• ຜິດປົກກະຕິຂອງກະດູກ;
• ການພັດທະນາຂອງເດັກຊັກຊ້າ;
• ແຜ.

ການຄຸ້ມຄອງພະຍາດ thalassemia ເປັນສິ່ງຈໍາເປັນເພື່ອຈໍາກັດການປະກົດຕົວຂອງອາການແຊກຊ້ອນເຫຼົ່ານີ້.

ການຄຸ້ມຄອງຂອງ thalassemia ແມ່ນຂຶ້ນກັບຕົວກໍານົດການຈໍານວນຫຼາຍລວມທັງປະເພດຂອງ thalassemia, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງມັນແລະສະພາບຂອງບຸກຄົນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ. ຮູບແບບເລັກນ້ອຍທີ່ສຸດບໍ່ຈໍາເປັນຕ້ອງມີການປິ່ນປົວໃນຂະນະທີ່ຮູບແບບທີ່ຮຸນແຮງຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການຕິດຕາມທາງການແພດເປັນປົກກະຕິຫຼາຍ.

ການປິ່ນປົວທີ່ໄດ້ກ່າວມາຂ້າງລຸ່ມນີ້ພຽງແຕ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບລະດັບປານກາງເຖິງຮູບແບບທີ່ສໍາຄັນຂອງ thalassemia

ການແກ້ໄຂພະຍາດເລືອດຈາງ

ເມື່ອການຂາດ hemoglobin ຫຼາຍເກີນໄປ, ການໃສ່ເລືອດເປັນປົກກະຕິແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນ. ເຂົາເຈົ້າກ່ຽວຂ້ອງກັບການສັກຢາບຸກຄົນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບເລືອດຫຼືເມັດເລືອດແດງທີ່ເອົາມາຈາກຜູ້ໃຫ້ທຶນເພື່ອຮັກສາລະດັບທີ່ຍອມຮັບຂອງເມັດເລືອດແດງໃນເລືອດ.

ວິຕາມິນ B9 ເສີມ

ມັນອາດຈະແນະນໍາໃຫ້ເລີ່ມຕົ້ນການເສີມວິຕາມິນ B9 ປະຈໍາວັນເພາະວ່າຄວາມຕ້ອງການຂອງວິຕາມິນນີ້ເພີ່ມຂຶ້ນໃນກໍລະນີຂອງ thalassemia. ວິຕາມິນ B9 ແມ່ນມີສ່ວນຮ່ວມໃນການຜະລິດເມັດເລືອດແດງ.

ໂຣກມະເຣັງ

Spleenectomy ແມ່ນການຜ່າຕັດເອົາ spleen ອອກ. ການປະຕິບັດງານນີ້ສາມາດຖືກພິຈາລະນາໃນເວລາທີ່ພະຍາດເລືອດຈາງມີຄວາມສໍາຄັນຫຼາຍ.

ການປິ່ນປົວທາດເຫຼັກເກີນ

ຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ thalassemia ມີທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປໃນຮ່າງກາຍຂອງເຂົາເຈົ້າ. ການສະສົມນີ້ສາມາດນໍາໄປສູ່ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ນີ້ແມ່ນເຫດຜົນທີ່ວ່າ chelators ທາດເຫຼັກໄດ້ຖືກສະເຫນີເພື່ອເອົາທາດເຫຼັກເກີນ.

ການຜ່າຕັດໄຂກະດູກ

ການປູກຖ່າຍໄຂກະດູກເປັນວິທີດຽວທີ່ສາມາດປິ່ນປົວພະຍາດ thalassemia ຢ່າງຖາວອນ. ນີ້ແມ່ນການປິ່ນປົວທີ່ຮຸນແຮງທີ່ສະຫນອງໃຫ້ພຽງແຕ່ໃນຮູບແບບຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດຂອງພະຍາດ.

Thalassemia ເປັນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ. ບໍ່ມີມາດຕະການປ້ອງກັນ.

ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ການກວດທາງພັນທຸກໍາເຮັດໃຫ້ສາມາດກວດຫາຜູ້ຂົນສົ່ງທີ່ມີສຸຂະພາບດີ (ຄົນທີ່ມີຫນຶ່ງຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນ gene (s) ປ່ຽນແປງແຕ່ຜູ້ທີ່ບໍ່ເຈັບ). ຄູ່ນ່ຶຂອງຜູ້ໃຫ້ບໍລິການທີ່ມີສຸຂະພາບດີຄວນໄດ້ຮັບແຈ້ງໃຫ້ຊາບກ່ຽວກັບຄວາມສ່ຽງຂອງການເກີດລູກທີ່ເປັນໂຣກ thalassemia. ໃນບາງກໍລະນີ, ຄວາມສ່ຽງນີ້ສາມາດຖືກປະເມີນໂດຍນັກພັນທຸກໍາ. ການບົ່ງມະຕິກ່ອນເກີດຍັງສາມາດຖືກພິຈາລະນາພາຍໃຕ້ເງື່ອນໄຂບາງຢ່າງ. ມັນຄວນຈະປຶກສາຫາລືກັບທ່ານຫມໍຂອງທ່ານ.