ພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob ແມ່ນຫນຶ່ງໃນພະຍາດ prion. ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນພະຍາດທີ່ຫາຍາກທີ່ມີລັກສະນະ degeneration ຂອງລະບົບປະສາດສ່ວນກາງແລະຍັງເອີ້ນວ່າ subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE). ພວກມັນເກີດມາຈາກການສະສົມຢູ່ໃນສະຫມອງຂອງທາດໂປຼຕີນທີ່ປົກກະຕິແຕ່ບໍ່ດີ, ທາດໂປຼຕີນຈາກ prion (1). ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob ແມ່ນມີລັກສະນະຢ່າງໄວວາແລະເສຍຊີວິດເຊັ່ນດຽວກັນກັບການຂາດການປິ່ນປົວ. ມີ 100 ຫາ 150 ກໍລະນີໃນແຕ່ລະປີໃນປະເທດຝຣັ່ງ (2).

ພະຍາດດັ່ງກ່າວມັກຈະເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ບໍ່ສະເພາະເຊັ່ນ: ນອນໄມ່ຫລັບ ຫຼືຄວາມກັງວົນ. ຄ່ອຍໆ, ຄວາມຊົງຈໍາ, ການປະຖົມນິເທດແລະຄວາມຜິດກະຕິຂອງພາສາທີ່ກໍານົດໄວ້ໃນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນມັນໄດ້ຖືກສະແດງອອກໂດຍຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງຈິດຕະສາດເຊັ່ນດຽວກັນກັບ cerebellar ataxia (ຄວາມບໍ່ສະຖຽນລະພາບໃນເວລາທີ່ຢືນ motionless ແລະໃນລະຫວ່າງການຍ່າງ, ເຊິ່ງປະກອບດ້ວຍ staggering ຄ້າຍຄືກັນກັບການເມົາເຫຼົ້າ). ນອກນັ້ນຍັງມີ lesions ປົກກະຕິໃນລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ (plaques florid, ເງິນຝາກ amyloid ຂອງ PrPres ອ້ອມຮອບດ້ວຍ vacuoles).

ທັງສອງເພດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີຄວາມຖີ່ສູງໃນໄວຫນຸ່ມ.

ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບໍ່ມີການທົດສອບການວິນິດໄສທີ່ເຊື່ອຖືໄດ້. electroencephalogram (EEG) ສາມາດກໍານົດການລົບກວນທີ່ຂ້ອນຂ້າງສະເພາະໃນກິດຈະກໍາຂອງສະຫມອງ. MRI ເປີດເຜີຍຄວາມຜິດປົກກະຕິສະເພາະໃນບາງພື້ນທີ່ຂອງສະຫມອງ (basal ganglia, cortex) ເຊິ່ງມີການວິນິດໄສທີ່ແຕກຕ່າງກັນຫນ້ອຍ.

ຖ້າຫາກວ່າອົງປະກອບທາງດ້ານຄລີນິກແລະ paraclinical ເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob, ມັນເປັນພຽງແຕ່ການບົ່ງມະຕິທີ່ເປັນໄປໄດ້: ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ພຽງແຕ່ການກວດສອບເນື້ອເຍື່ອສະຫມອງ, ປະຕິບັດເລື້ອຍໆຫຼັງຈາກການເສຍຊີວິດອະນຸຍາດໃຫ້ຢືນຢັນ. ການວິນິດໄສ.

ພະຍາດ Creutzfeld-Jakob ເປັນພະຍາດຂອງມະນຸດພຽງແຕ່ສາມາດເປັນສາເຫດທາງພັນທຸກໍາ (ເນື່ອງຈາກການກາຍພັນໃນ gene encoding ທາດໂປຼຕີນຈາກ prion, ການກາຍພັນ E200K ເປັນເລື່ອງທົ່ວໄປທີ່ສຸດ), ສາເຫດຂອງການຕິດເຊື້ອ (ຮອງກັບການປົນເປື້ອນ) ຫຼືຮູບແບບ sporadic (ຂອງ. ການປະກົດຕົວແບບສຸ່ມ, ໂດຍບໍ່ມີການກາຍພັນຫຼືການສໍາຜັດກັບ prion exogenous ພົບ).

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຮູບແບບ sporadic ແມ່ນທົ່ວໄປທີ່ສຸດ: ມັນກວມເອົາ 85% ຂອງ subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) ທັງຫມົດທີ່ກວດພົບໃນແຕ່ລະປີ. ໃນກໍລະນີນີ້, ພະຍາດມັກຈະປາກົດຫຼັງຈາກ 60 ປີແລະກ້າວຫນ້າໃນໄລຍະເວລາປະມານ 6 ເດືອນ. ເມື່ອພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນພັນທຸກໍາຫຼືການຕິດເຊື້ອ, ອາການແມ່ນໄວກວ່າແລະກ້າວຫນ້າຊ້າໆ. ໃນຮູບແບບການຕິດເຊື້ອ, ໄລຍະເວລາ incubation ສາມາດຍາວທີ່ສຸດແລະເກີນ 50 ປີ.

ທາດໂປຼຕີນຈາກ prion (PrPc) ແມ່ນທາດໂປຼຕີນຈາກ physiological ທີ່ພົບເຫັນຢູ່ໃນລັກສະນະອະນຸລັກຫຼາຍໃນຫຼາຍຊະນິດ. ໃນ neurons ຂອງສະຫມອງ, ທາດໂປຼຕີນຈາກ prion ສາມາດກາຍເປັນພະຍາດໂດຍການປ່ຽນແປງຄວາມສອດຄ່ອງສາມມິຕິຂອງມັນ: ມັນພັບໃສ່ຕົວມັນເອງແຫນ້ນແຫນ້ນ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ມັນເປັນນ້ໍາ, ລະລາຍເລັກນ້ອຍແລະທົນທານຕໍ່ການເຊື່ອມໂຊມ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ "scrapie" ທາດໂປຼຕີນຈາກ prion (PrPsc). PrPsc ລວບລວມກັບກັນແລະກັນແລະປະກອບເປັນເງິນຝາກທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນຈຸລັງສະຫມອງພາຍໃນແລະພາຍນອກ, ຂັດຂວາງການເຮັດວຽກແລະກົນໄກການຢູ່ລອດຂອງພວກເຂົາ.

ໃນຮູບແບບທີ່ຜິດປົກກະຕິນີ້, ທາດໂປຼຕີນຈາກ prion ຍັງສາມາດຖ່າຍທອດຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ສອດຄ່ອງຂອງມັນ: ເມື່ອຕິດຕໍ່ກັບ PrPsc, ທາດໂປຼຕີນຈາກ prion ປົກກະຕິຈະຮັບຮອງເອົາຄວາມຜິດປົກກະຕິ. ນີ້ແມ່ນຜົນກະທົບ domino.

ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດຕໍ່ລະຫວ່າງບຸກຄົນ

ການສົ່ງຕໍ່ບຸກຄົນຂອງພະຍາດ prion ແມ່ນເປັນໄປໄດ້ດ້ວຍການປູກຖ່າຍເນື້ອເຍື່ອຫຼືປະຕິບັດຕາມການບໍລິຫານຂອງຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວ. ແພຈຸລັງທີ່ມີຄວາມສ່ຽງທີ່ສຸດແມ່ນມາຈາກລະບົບປະສາດສ່ວນກາງແລະຕາ. ໃນຂອບເຂດຫນ້ອຍ, ນ້ໍາ cerebrospinal, ເລືອດແລະອະໄວຍະວະບາງຢ່າງ (ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ປອດ, ແລະອື່ນໆ) ຍັງສາມາດສົ່ງ prion ຜິດປົກກະຕິ.

ຄວາມສ່ຽງຂອງອາຫານ

 ການແຜ່ກະຈາຍຂອງ prion ຈາກງົວໄປຫາຄົນໂດຍຜ່ານການບໍລິໂພກອາຫານທີ່ປົນເປື້ອນໄດ້ຖືກສົງໃສໃນປີ 1996, ໃນໄລຍະວິກິດການ "ງົວບ້າ". ເປັນເວລາຫຼາຍປີແລ້ວ, ການລະບາດຂອງພະຍາດອັກເສບກະດູກສັນຫຼັງ (BSE) ໄດ້ຕີຝູງສັດຢູ່ໃນສະຫະລາຊະອານາຈັກ3. ການແຜ່ລະບາດຂອງພະຍາດ prion ນີ້, ເຊິ່ງສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ສັດຫຼາຍສິບພັນໂຕໃນແຕ່ລະປີ, ແນ່ນອນແມ່ນຍ້ອນການບໍລິໂພກອາຫານສັດ, ຜະລິດຈາກ carcasses ແລະ decontained ບໍ່ພຽງພໍ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຕົ້ນກໍາເນີດຂອງມັນຍັງຄົງຖືກໂຕ້ວາທີ.

ໃນມື້ນີ້, ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສະເພາະສໍາລັບພະຍາດ prion. ຢາຊະນິດດຽວທີ່ສາມາດສັ່ງໄດ້ແມ່ນຢາທີ່ສາມາດບັນເທົາຫຼືຈໍາກັດອາການຕ່າງໆຂອງພະຍາດ. ການຊ່ວຍເຫຼືອດ້ານການປິ່ນປົວ, ສັງຄົມແລະຈິດໃຈແມ່ນສະຫນອງໃຫ້ຄົນເຈັບແລະຄອບຄົວຂອງເຂົາເຈົ້າໂດຍຫນ່ວຍງານສະຫນັບສະຫນູນ CJD ແຫ່ງຊາດ. ການຄົ້ນຫາຢາທີ່ມີຈຸດປະສົງເພື່ອປ້ອງກັນການປ່ຽນແປງຂອງ PrPc, ການສົ່ງເສີມການກໍາຈັດຮູບແບບທີ່ຜິດປົກກະຕິຂອງທາດໂປຼຕີນແລະການຈໍາກັດການແຜ່ກະຈາຍຂອງມັນແມ່ນຄວາມຫວັງ. ຜູ້ນໍາຫນ້າທີ່ຫນ້າສົນໃຈເປົ້າຫມາຍ PDK1, ຫນຶ່ງໃນຜູ້ໄກ່ເກ່ຍ cellular ມີສ່ວນຮ່ວມໃນລະຫວ່າງການຕິດເຊື້ອ. ການຍັບຍັ້ງຂອງມັນຈະເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທັງສອງທີ່ຈະຍັບຍັ້ງປະກົດການປ່ຽນໃຈເຫລື້ອມໃສໂດຍການສົ່ງເສີມການແຕກແຍກຂອງ PrPc, ແລະຫຼຸດຜ່ອນຜົນສະທ້ອນຂອງການຈໍາລອງຂອງມັນຕໍ່ການຢູ່ລອດຂອງ neurons.